Akutní myeloidní leukémie u 54leté pacientky

Souhrn: Akutní leukémie je zhoubné nádorové onemocnění vycházející z nekontrolovatelného bujení nezralých krvetvorných buněk v kostní dřeni, tzv. blastů. Jde o onemocnění s agresivním průběhem. U neléčených pacientů je možnost přežití jen několik týdnů. Náš příspěvek seznamuje s průběhem onemocnění pacientky H. F. od samého počátku, kdy se objevují subfebrilie a únava, přes první nástup do nemocnice, následnou léčbu antibiotiky, cytostatiky až po transplantaci i pot- ransplantační komplikace ve formě CMP a poté přes RHC oddělení až do domácí péče.

Klíčová slova: akutní leukémie – pacient – chemoterapie – transplantace kostní dřeně.

(Acute myeloid leukemia in a 54-year-old female patient)

Summary: Acute leukemia is a malignant disease resulting from uncontrolled proliferation of immature hematopoietic cells (called blast cells) in bone marrow. It is a disease with an aggressive course. In untreated patients, the survival is possible for just a few weeks. The article deals with the course of leukemia in female patient HF from its very onset, when subfebrile temperatures and fatigue occurred, over the first admission to the hospital, subsequent antibiotic therapy and chemotherapy up to the bone marrow transplantation and post-transplant complications in the form of a stroke. After stay at the physiotherapy department the patient was referred to home care.

Keywords: acute leukemia – patient – chemotherapy – bone marrow transplantation.

Úvod

Akutní leukémie je zhoubné onemocnění charakterizované nádorovou přeměnou nezralých krvetvorných buněk. Takto změněné krvetvorné buňky nejsou schopny normálního vyzrávání, nekontrolovatelně se množí, a tím dochází k útlaku krvetvorby v kostní dřeni. Pro stanovení diagnózy akutní leukémie je základní vyšetření krevního obrazu a kostní dřeně. Léčebný postup volí lékař podle typu a rizikovosti akutní leukémie, přidružených chorob, celkového stavu a věku pacienta a také možnosti dostupnosti dárce krvetvorných buněk.

Kazuistika pacientky s dg. akutní myeloidní leukémie 

54letá pacientka H. F. byla odeslána na hematologicko-onkologické oddělení Fakultní nemocnice v Plzni z hematologické ambulance v Mostě, kam ji doporučil praktický lékař, kterého navštívila pro cca 3 týdny trvající únavu, subfebrilie, pocit zhoršeného dýchání (v osobní anamnéze pacientky asthma bronchiale), a kde při laboratorním vyšetření byly zhoršené výsledky krevního obrazu.

1. hospitalizace

Na hematologicko-onkologické oddělení byla H. F. přijata 9. 6. 2009. Zde bylo provedeno fyzikální vyšetření sestrou i ošetřující lékařkou, odebrána rodinná, osobní i pracovní anamnéza a založen chorobopis. Dle ošetřující lékařky byly odebrány vzorky z periferní žilní krve, a to: krevní obraz včetně diferenciálního rozpočtu leukocytů, biochemické a základní koagulační vyšetření, vyšetření krevní skupiny a Rh faktoru. Dále byl proveden odběr moči k mikrobiologickému vyšetření a tzv. kultivační screening (výtěr krku, nosu a rekta). Lékařka provedla odběr aspirátu kostní dřeně k diagnostickému vyšetření na genetické, imunofenotypizační a morfologické vyšetření.

Na základě výsledků vyšetření lékařka pacientce sdělila konečnou diagnózu – akutní myeloidní leukémie, bez bližší specifikace dle WHO, M1 dle FAB, FLT3/ITD pozitivní, NPM1 pozitivní. Při osobním pohovoru pacientka souhlasila s navrhovaným postupem léčby. Byl jí zaveden centrální žilní katetr (CŽK) do horní duté žíly cestou vena jugularis, následně bylo provedeno rentgenové vyšetření. Dne 12. 6. byla zahájena indukční chemoterapie po dobu 7 dnů. Denně byly sledovány hodnoty krevního obrazu a fyziologických funkcí (krevní tlak, tepová frekvence, tělesná teplota).

V období od 12. 6. do 18. 6. byla pacientka febrilní, dle laboratorních výsledků měla vysoké zánětlivé parametry (CRP). Byla odeslána k rentgenovému vyšetření plic, nález potvrdil začínající bronchopneumonii. Hodnoty krevního obrazu značily těžkou pancytopenii. Z tohoto důvodu byly pacientce podávány trombokoncentráty, vždy deleukotizované a ozářené dávkou 25 Gy. Byly odebrány hemokultury, výsledně negativní, a zahájena intravenózní léčba antibiotiky 1. linie. V prvních dnech podávání chemoterapie převažovala nauzea, pacientka několikrát zvracela, trpěla nechutenstvím. Ke konci tohoto týdne nastal ústup nauzey, objevily se však průjmovité stolice 3–4krát za den. Byl odebrán vzorek s negativním kultivačním nálezem. Vzhledem k prognostickým faktorům bylo zahájeno vyhledávání vhodného dárce krvetvorných buněk mezi příbuznými.

Další týden, 19. 6.–25. 6., stále přetrvávaly febrilie, laboratorně stále vysoké CRP. Nález v dutině ústní svědčil o rozsáhlé gingivitidě, nemocná měla kariézní chrup. Vzhledem ke zdravotnímu stavu pacientky byla dutina ústní prozatím ošetřována v rámci oddělení výplachy Skinseptem několikrát denně. Pacientka byla poučena o nutnosti zvýšené hygieny dutiny ústní. Trvá nutnost substitucí – podávání trombokoncentrátů. Ke konci týdne došlo ke zlepšení lokálního nálezu v dutině ústní a zlepšení rentgenového nálezu na plicích, zároveň i k poklesu hodnot CRP. Další komplikací v tomto týdnu byl výsev červenofialových papul na kůži. Byl proveden odběr vzorku kůže k histologickému vyšetření – podezření na leukemické infiltráty však nebylo potvrzeno. Proběhlo konziliární vyšetření dermatologem, který doporučil ošetření Beloderm mastí 2krát denně. Vzhledem k tomu, že nebyl vyhledán vhodný dárce mezi příbuznými, bylo zahájeno vyhledávání nepříbuzenského dárce v registru dárců kostní dřeně.

V období od 26. 6. do 3. 7. ustoupily infekční komplikace a dochází k postupné reparaci krevního obrazu. Při profylaktické antibiotické léčbě byl dne 2. 7. ošetřen kariézní chrup. Zároveň odezněly kožní komplikace – léze postupně zcela zhojeny. Vzhledem k celkovému dobrému stavu a uspokojivým hodnotám krevního obrazu byla pacientka propuštěna do domácího ošetřování. Stále probíhalo vyhledávání nepříbuzenského dárce.

Dne 7. 7. byla pacientka přijata k další hospitalizaci, byl proveden odběr kostní dřeně a následně zaveden CŽK opět pravostrannou cestou do podklíčkové žíly. Od 9. 7. byl zahájen 1. cyklus konsolidační chemoterapie. Léčba prozatím probíhala bez komplikací, u pacientky se neprojevily známky infekce. Fyziologické funkce byly sledovány a zaznamenávány stejným způsobem jako při předchozí hospitalizaci.

Od 17. 7. do 24. 7. postupný pokles hodnot ve všech řadách krevního obrazu. Stav pacientky se komplikoval rozvojem bolestí břicha a opakovanými průjmovitými stolicemi. Proto bylo provedeno kultivační vyšetření stolice – výsledně pozitivní toxin clostridia difficile. Rovněž byl proveden odběr hemokultury, kde byly zjištěny gram-pozitivní koky. Vzhledem k uvedeným nálezům byla zahájena cílená antibiotická léčba a podkožně aplikován preparát podporující granulopoézu (stimulující růst bílých krvinek), k potlačení dalšího rozvoje neutropenie. Dle aktuální potřeby byly podávány transfúze červených krvinek a krevních destiček (erytrocytární masa nesuspendovaná, deleukotizovaná).

V období 25. 7.–31. 7. se krevní obraz začal postupně reparovat. Došlo i k ústupu průjmovitých stolic, po antibiotické léčbě již kultivačně negativní. z důvodu dobrého stavu byla pacientka propuštěna do domácí péče. Doporučen klidový režim z důvodu vážného maligního onemocnění, dostatečný příjem tekutin z důvodu prevence dehydratace a proto, aby nedošlo ke zhoršení renálních funkcí. Vzhledem k prognóze onemocnění, aktuálnímu stavu pacientky a dostupnosti vhodného dárce byla jako další postup léčby doporučena alogenní transplantace kostní dřeně.

2. hospitalizace

Dne 2. 9. byla pacientka přijata k provedení předtransplantačního vyšetření. Pacientka byla podrobně seznámena s možnými riziky nepříbuzenské transplantace a podepsala souhlas s transplantací.

3. hospitalizace 

Dne 10. 9. byla pacientka přijata na transplantační jednotku hematologicko-onkologického oddělení k alogenní nepříbuzenské transplantaci krvetvorných buněk. Byla uložena na jednolůžkový pokoj v režimu reverzní izolace s přetlakovou filtrací vzduchu (HEPA filtry). Ještě týž den jí byl zaveden trojcestný antimikrobiálně ošetřený CŽK cestou pravé podklíčkové žíly, provedeny odběry krevních vzorků a vstupní kultivační screening.

Od 12. 9. byla zahájena předtransplantační příprava včetně podání cytostatik a cyklosporinu A. Převod dárcovských krvetvorných buněk byl naplánován na 17. 9.

Dne 17. 9. byly pacientce podány krvetvorné buňky získané od nepříbuzného dárce s rozdílnou krevní skupinou separací. Při podání byly pečlivě sledovány životní funkce (krevní tlak, tepová frekvence, dechová frekvence a tělesná teplota) a zapsány do ošetřovatelské dokumentace. V průběhu převodu ani krátce po něm nenastaly žádné komplikace. V období po převodu byly sledovány fyziologické funkce, tělesná hmotnost, příjem, výdej a bilance tekutin, denně kontrolován obvod břicha z důvodu možné tvorby ascitu v důsledku možné poruchy jaterních funkcí.

Během následujícího týdne (18. 9.– 25. 9.) byla pacientka afebrilní, bez známek aktivní infekce, pouze laboratorně mírný vzestup CRP. V rámci mikrobiologického screeningu byly odebrány hemokultury s pozitivním výsledkem, proto byla zahájena antibiotická léčba, antibiotika byla podávána nitrožilně. Také byly provedeny stěry z okolí centrálního katetru, nosu, krku a rekta, zde bez průkazu infekce.

V dalším týdnu byly opakovaně nabrány krevní kultivace, avšak již negativní. V tomto období dochází k postupné úpravě krevního obrazu, ale i tak byla pacientka v tomto období trvale subfebrilní až febrilní, laboratorně přetrvávaly zvýšené hodnoty zánětlivých parametrů. Dále si pacientka stěžovala na nauzeu a výrazné nechutenství.

Během týdne od 2. 10. do 9. 10. byl přidán k intravenózní antibiotické léčbě Zyvoxid. Dochází ke zlepšení stavu, hodnoty tělesné teploty v normě po dobu 2 dnů, poté opět jejich vzestup. Opět nabrány hemokultury, výsledek negativní. Z tohoto důvodu byl odstraněn CŽK a veškerá farmakoterapie včetně podávání Sandimunu byla u pacientky převedena na perorální podání. Stále přetrvává nechutenství, pacientka je ale schopna přijímat potravu ústy, známky malnutrice nejsou přítomny. Po celou dobu hospitalizace pacientky na všech hemato-onkologických odděleních (lůžkové oddělení, transplantační jednotka) byly důsledně dodržovány zásady bariérové péče: Pacientka měla svůj osobní stolek, k osobní hygieně používala pouze jednorázové žínky a ručníky, mýdlo pouze tekuté. Při použití WC byla nutnost obléci si gumové rukavice a důkladně dbát na hygienu. Zubní kartáček byl uchován v dezinfekčním roztoku a obden bylo měněno ložní prádlo a pyžamo. Při nutnosti vyšetření mimo lůžkový pokoj byla pacientka předem oblečena do jednorázového empíru, ústenky, čepice a latexových jednorázových rukavic. Stejná zásada platila při vstupu na pokoj pro ošetřující personál včetně lékařů a návštěv. Před vstupem byla používána dezinfekce na ruce – Sterillium. Naprosto nepřípustné by bylo přijít na návštěvu s jakýmkoliv respiračním, infekčním či horečnatým onemocněním, zákaz platil také pro děti do deseti let věku.

Dne 21. 10. byla nemocná vzhledem k dobrému stavu a uspokojivým laboratorním výsledkům propuštěna do domácího ošetřování. Byl doporučen klidový režim, dostatečný příjem tekutin a naplánována kontrola v transplantační ambulanci na 26. 10.

4. hospitalizace 

Dne 22. 10. odpoledne našel manžel nemocnou doma ležící na zemi, nehybnou, nemluvící. Ihned transportována leteckou záchrannou službou do FN Plzeň. Zde provedeno CT vyšetření mozku s průkazem dvou ischemických ložisek a pacientka byla přijata na iktovou jednotku neurologické kliniky.

Dne 24. 10. byla předána na hematologicko-onkologické oddělení v soporózním stavu s oboustrannou plegií – oči otevřela pouze na výzvu, neschopna verbální komunikace a reakce na výzvu. Byl zaveden periferní žilní katetr (PŽK) k podání infúzní léčby a močový katetr pro inkontinenci moči. Do komplikací se přidala i reaktivace cytomegalovirové infekce. Začal se podávat gancyklovir intravenózně. Za zvýšeného dohledu byly sledovány životní funkce.

V období do 6. 11. nastalo mírné zlepšení stavu. Za pacientkou docházela rehabilitační pracovnice, se kterou nemocná cvičila, a byla také kontaktována logopedka. Z ošetřovatelského hlediska bylo nezbytné polohování v rámci prevence vzniku dekubitů. Po psychické stránce pacientce velmi prospěla přítomnost manžela na pokoji.

V období 7. 11.–13. 11. pokračovalo zlepšení stavu jak z hlediska motoriky, tak porozumění. Pacientka projevila velikou snahu o mluvu a dorozumění se, začala říkat první slabiky. Z hlediska hematologického byla bez významných komplikací. Nadále se sledovaly fyziologické funkce a nemocná se stále polohovala. Nehybné části těla bylo nutné stimulovat promazáváním a masírováním svalových partií. Do ochrnutých dlaní byly vkládány pěnové míčky, k podkládání končetin byly používány pěnové rehabilitační válce. Kvůli pomoci s mluvou začala docházet logopedka, nemocná se učila mluvit.

Během období od 14. 11. do 19. 11. byla ukončena léčba gancyklovirem. Pro nízký přísun tekutin per os byl ponechán PŽK k podání infúzí z důvodu prevence dehydratace. Důsledně se sledovala diuréza. Ošetřovatelské postupy zůstaly stejné, avšak již za velké asistence nemocné. Pacientka začala plně ovládat levou část těla a celkově se zlepšila hybnost ochrnuté pravé strany těla. Zlepšovala se mluva – přibyla další slova. Otázky musely být přesně formulovány, aby bylo patrné, na co chce pacientka poukázat.

Přeložení na rehabilitační oddělení Dne 30. 11. byla nemocná předána na rehabilitační oddělení. Byla již schopna za pomoci chodítka ujít pár kroků. Pomocí jednoduchých výrazů se dokázala domluvit.

Dne 17. 12. byla nemocná propuštěna z rehabilitačního oddělení do domácího ošetřování, bylo doporučeno pokračování v rehabilitaci. Nemocná dochází za doprovodu rodiny do transplantační ambulance, kde je nadále sledován její zdravotní stav.

Ošetřovatelské diagnózy

U této pacientky byly v době léčby základního onemocnění stanoveny tyto ošetřovatelské diagnózy (taxonomie NANDA II):

00007 Hypertermie v souvislosti se základním onemocněním, projevující se tělesnou teplotou zvýšenou nad normu, zčervenalou, teplou pokožkou, tachykardií a tachypnoí

00043 Neefektivní odolnost v souvislosti s abnormálním krevním obrazem (snížené leukocyty), projevující se deficitní imunitou

00134 Nauzea v souvislosti s nežádoucím užitím farmak (chemoterapie), projevující se verbalizací pocitu žaludeční nevolnosti, zvýšeným sliněním a averzí k jídlu

00148 Strach v souvislosti se změnou zdravotního stavu, projevující se zvýšeným napětím a rozrušením

00093 Únava v souvislosti s onkologickým onemocněním, projevující se zvýšenou potřebou odpočinku, sníženou výkonností a nedostatkem energie

00004 Riziko infekce v souvislosti se zavedeným CŽK

V potransplantačním období byly u pacientky stanoveny tyto ošetřovatelské diagnózy (taxonomie NANDA II):

00007 Hypertermie v souvislosti se základním onemocněním, projevující se tělesnou teplotou zvýšenou nad normu, zčervenalou, teplou pokožkou, tachykardií a tachypnoí

00043 Neefektivní odolnost v souvislosti s abnormálním krevním obrazem (snížené leukocyty), projevující se deficitní imunitou

00134 Nauzea v souvislosti s nežádoucím užitím farmak (chemoterapie), projevující se verbalizací pocitu žaludeční nevolnosti, zvýšeným sliněním a averzí k jídlu

00093 Únava v souvislosti s onkologickým onemocněním, projevující se zvýšenou potřebou odpočinku, sníženou výkonností a nedostatkem energie

00095 Porušený spánek v souvislosti se změnou psychického prožívání (onemocnění), projevující se zhoršeným usínáním a vícečetným probouzením během noci

00004 Riziko infekce v souvislosti se zavedeným CŽK

U pacientky byly v době CMP stanoveny tyto ošetřovatelské diagnózy (Taxonomie NANDA II):

00121 Úplná inkontinence moči v souvislosti s neurologickou dysfunkcí, projevující se neschopností ovládat močení

00014 Inkontinence stolice v souvislosti se ztrátou ovládání rektálního sfinkteru, projevující se samovolným odchodem stolice a následným znečištěním oděvu a lůžka

00110 Deficit sebepéče při vyprazd- ňování v souvislosti s neuromuskulár- ním postižením, projevující se sníže- nou schopností pečovat o sebe sama v dané oblasti

00108 Deficit sebepéče při koupání a hygieně v souvislosti s neuromusku-

lárním postižením, projevující se sní- ženou schopností pečovat o sebe sama v dané oblasti

00109 Deficit sebepéče při oblékání a úpravě zevnějšku v souvislosti s neuromuskulárním postižením, projevující se sníženou schopností pečovat o sebe sama v dané oblasti

00102 Deficit sebepéče při jídle v souvislosti s neuromuskulárním postižením, projevující se sníženou schopností pečovat o sebe sama v dané oblasti

00095 Porušený spánek v souvislosti se změnou psychického prožívání (onemocnění), projevující se zhoršeným usínáním a vícečetným probouzením během noci

00148 Strach v souvislosti se změnou zdravotního stavu, projevující se zvýšeným napětím a rozrušením

00091 Zhoršená pohyblivost v lůžku v souvislosti s neuromuskulárním poškozením, projevující se omezenou schopností pohybu a obtížemi při otáčení se v lůžku

00051 Zhoršená verbální komunikace v souvislosti s neuromuskulárním poškozením, projevující se neschopností slovně se vyjádřit

00123 Opomíjení jedné strany těla v souvislosti s neurologickým onemocněním, projevující se neschopností s postiženou stranou manipulovat

00122 Porucha smyslového vnímání v oblasti doteku v souvislosti s neurologickým onemocněním, projevující se změnou obvyklých reakcí na podněty, poruchou čití

00004 Riziko infekce v souvislosti se zavedeným PŽK

Diskuse

AML je závažné a život ohrožující maligní onemocnění. Základním léčebným postupem je chemoterapie, nejčastěji podávaná nitrožilní cestou. V případě, že je pro pacienta vyhledán vhodný dárce krvetvorných buněk, je v některých případech léčba cytostatiky následována transplantací kostní dřeně. Oba uvedené léčebné postupy jsou pro organismus pacienta velice zatěžující a jsou doprovázeny četnými komplikacemi.

Při péči o pacienty s AML je nezbytná týmová spolupráce – komplexní péče včetně návaznosti jednotlivých pečujících oddělení.

Závěr

V současnosti – přibližně 14 měsíců po alogenní nepříbuzenské transplantaci – je pacientka v trvající celkové remisi, bez známek infekce či GVHD, laboratorně bez komplikací. Dochází na pravidelné kontroly k praktickému lékaři a do naší hematologické ambulance. Pilně rehabilituje za pomoci rodiny.

Andrea Frančeová, Hematologicko-onkologické oddělení FN Plzeň

Bc. Petra Vodičková, Hematologicko-onkologické oddělení FN Plzeň

Šárka Řezáčová, Hematologicko-onkologické oddělení FN Plzeň

Literatura:

1. Marečková J. Ošetřovatelské diagnózy v NANDA doménách. 1. vydání. Praha: Grada Publishing, a. s., 2006, 264 stran, ISBN 80-247-1399-3.

2. Vokurka S et al. Ošetřovatelské problémy a základy chemoterapie. 1. vydání. Praha: Galén, 2005, 140 stran, ISBN 80- 7262-299-4.

3. Vokurka S. Základní hemato-onkologická onemocnění a jejich charakteristiky. 1. vydání. Praha: Galén, 2008, 89 stran, ISBN 978-807262-553-6.

Foto archiv MUDr. Samuela Vokurky a Andrea Frančeová

Recenzovali:

Mgr. A. Koukalová, Hemato-onkologická klinika FN a LF UP, odbor jakosti, Olomouc

Mgr. Václav Kajaba, Ph.D., Hemato-onkologická klinika FN a LF UP, Olomouc

 

 

• tisk
• předplatit si