Hellp syndróm – Hrozba aj po bezproblémovom tehotenstve a pôrode

Príspevek prináša kazuistiku pacientky po spontánnom bezproblémovom pôrode a normálnom priebehu tehotenstva s rozvojom hellp syndrómu postpartálne. Daná problematika je významná, nakoľko sa tento syndróm objavuje aj u žien bez komplikácií, často má búrlivý priebeh (ako v našej kazuistike) a môže dokonca spôsobiť smrť ženy – matky, ktorá očakáva, že jej tehotenstvo a narodenie dieťaťa bude najkrajšou etapou jej života. Tento stav si vyžaduje intenzívnu liečbu a hospitalizáciu pacientky na intenzívnom oddelení, s potrebou intenzívneho monitoringu a komplexnej ošetrovateľskej starostlivosti.

Charakteristika hellp syndrómu

Hellp syndróm je jednou z najzávažnejších komplikácií tehotenstva. Ide o stav viazaný výlučne na tehotenstvo a prejavuje sa buď v kombinácii s klasickými príznakmi preeklampsie (hypertenzia, proteínúria, retencia tekutín), alebo menej často bez týchto známok ako celkom odlišný klinický stav prejavujúci sa bolesťami hlavy, poruchou videnia, epigastrickou bolesťou, opuchmi alebo nauzeou. Názov syndrómu je odvodený zo začiatočných písmen hlavných príznakov, ktorými sú syndróm hemolýzy, zvýšenie hepatálnych enzýmov a zníženie počtu doštičiek – hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count (Roztočil, 2008, Lata et al., 2005).

Hellp syndróm je spojený so signifikantne horšími perinatologickými výsledkami –materskej aj novorodeneckej mortality a morbidity – ako preeklampsia. Aj napriek intenzívnemu výskumu je jeho predikcia zatiaľ nemožná, diagnóza býva stanovená až na základe klinických príznakov. Prvýkrát ochorenie pomenoval až v roku 1982 Louis Weinstein (Roztočil, 2008).

Patofyziológia dosiaľ nie je známa, podobne ako pri preeklampsii sa predpokladá poškodenie cievnej steny s generalizovaným vazospazmom, najmä pečene a obličiek, a aktivácia koagulácie (Hájek et al., 2014).

Incidencia

Uvádza sa, že hellp syndróm komplikuje približne 0,5–0,9 % všetkých tehotenstiev a vyskytuje sa u 10–20 % žien, u ktorých tehotenstvo komplikuje preeklampsia. V SR bola incidencia za roky 1997–2004 na úrovni 0,06 % a v ČR na úrovni 0,09 %. Viac ako 90 % prípadov syndrómu sa rozvíja pred pôrodom, pričom k jeho rozvoju dochádza najmä medzi 27.–37. týždňom gravidity (Roztočil, 2008).

Hájek a kol. (2014) uvádzajú incidenciu až 2–12 %. Najčastejšie sa syndróm vyskytuje u multipar okolo 25. roku života, spravidla okolo 36. týždňa gravidity.

Diagnostické kritériá

Typickým laboratórnym obrazom, z ktorého pramení aj názov syndrómu, je hemolýza, elevácia hepatálnych enzýmov a trombocytopénia. Pri absencii niektorého z príznakov hovoríme o parciálnom hellp syndróme. Najtypickejší priebeh má kompletný hellp syndróm. Diagnostické kritériá syndrómu definujú dva klasifikačné systémy, a to TENNESSEE a MISSISSIPPI (tabuľka 1). Prípady hellp syndrómu, ktoré sa manifestujú až po pôrode, majú zvyčajne ťažký priebeh a atypický priebeh (Roztočil, 2008).

Liečebné možností

Keďže ide o primárnu poruchu placenty, zatiaľ jedinou a bezpečnou liečbou pre matku i dieťa je včasné a bezpečné ukončenie tehotenstva, vo väčšine prípadov per sectionem ceasarem. U veľmi ľahkých foriem je prípustné pokúsiť sa o konzervatívnu liečbu (najmä u prípadov s hraničnou viabilitou plodu). V týchto prípadoch sú využívané kortikoidy, antihypertenzíva a preventívne antikonvulzíva (Binder et al., 2012).

V prevencii rozvoja ťažkých foriem syndrómu zohráva úlohu včasná diagnostika, intenzívny monitoring, aktívny manažment, čo vedie k zníženiu materskej a neonatálnej mortality a morbidity (Michalec, Šimetka, 2011)

Kauzálna liečba je ukončenie gravidity. Konzervatívna liečba je vyhradená pre popôrodné obdobie a zahŕňa (Hájek, 2004):

• podávanie kryštaloidov a plazmaexpanderov,
• podávanie antihypertenzív a antikonvulzív,
• antitrombotická terapia (heparinizácia),
• úprava hemokoagulácie (krvné deriváty),
• imunosupresívna terapia – kortikoidy,
• profylaktické podávanie antibiotík,
• podávanie hepatoprotektív (lieky a diéta),
• plazmaferéza (pri rezistencii na liečbu).

 

Ošetrovateľská starostlivosť pri hellp syndróme

Ošetrovateľská starostlivosť vyžaduje saturáciu primárnych potrieb pacientky, nakoľko na intenzívnom oddelení a s danou diagnózou sa vyžaduje kontinuálny monitoring a režim na lôžku. Jednotlivé sesterské intervencie vychádzajú z aktuálnych a potenciálnych potrieb pacientky, tiež z aktuálneho stavu vedomia, potreby umelej ventilácie pľúc, úrovne sebestačnosti, pridružených ochorení. Sekundárne potreby sú zvlášť významné, keď vezmeme do úvahy strach pacientky o jej dieťa, ktoré je už buď narodené bez nej, alebo je ešte jej súčasťou. Sociálne potreby pacientky a kontakt s podpornými osobami (aj keď je pacientka v bezvedomí, analgosedovaná, limitovaná komunikáciou pre potrebu umelej ventilácie pľúc) majú svoje opodstatnenie.

Úlohou sestry je hodnotiť potreby pacientky a určiť priority pri poskytovaní ošetrovateľskej starostlivosti, sledovať premenlivosť potrieb počas hospitalizácie, na základe stanovenia daných potrieb vytýčiť problémy, plánovať ich riešenie a stanoviť si ciele starostlivosti, realizovať ich formou komplexnej ošetrovateľskej starostlivosti založenej na holistickom ponímaní jedinca. Súčasťou ošetrovateľského procesu a starostlivosti o pacientku vyžadujúcu si intenzívnu starostlivosť v súvislosti s danou diagnózou je posudzovanie účinnosti plánovaných a realizovaných intervencií, hodnotenie napĺňania potrieb.

Ako výstižné uvádza Šamánková a kol. (2011) „… svet intenzívnej starostlivosti sa od bežných oddelení významne odlišuje. Naši pacienti si často svoje potreby neuvedomujú, alebo tieto potreby nedokážu prejaviť.“ Táto skutočnosť ovplyvnila ošetrovateľskú prax na intenzívnych oddeleniach dvoma smermi. Prvým je to, že sestry väčšinu potrieb intenzívnych pacientov predvídajú, a druhým smerom je to, že sestry tým, že tieto problémy predvídajú, plnia ich saturáciu bez spolupráce s pacientom.

Kazuistika pacientky s hellp syndrómom

35 ročná pacientka prijatá 7. 8. 2017 z gynekologického oddelenia s dg. suspektný hellp syndróm deň po spontánnom pôrode bez komplikácií, prvorodička. Popôrodný priebeh komplikovaný jednorazovým výstupom tlaku krvi s laboratórnym potvrdením trombocytopénie a elevácie hepatálnych testov. Na základe konziliárneho vyšetrenia intenzivistu pacientka prijatá na oddelenie anestéziológie a multiodborovej intenzívnej starostlivosti (OAMIS). Pacientka bola pri prijatí pri vedomí, dezorientovaná časom, GCS 14 bodov, dýcha spontánne dostatočne, saturácia kyslíka 96 %, D: 16/min, akcia srdca 87/min, pravidelná, tlak krvi (TK) 175/120 mm Hg. Má zavedený permanentný katéter, kanylujeme 2 periférne vény, napájame pacientku na kontinuálny monitoring, realizujeme odbery venóznej krvi – tabuľka 2. APACHE skóre 24 bodov (odhad nemocničnej mortality 38,9). Subjektívne pacientka popisuje bolesti hlavy okcipitálne a frontálne.

Anamnéza pacienta:

Rodinná anamnéza: bez pozoruhodností
Osobná anamnéza: doteraz sa na nič neliečila, TK podľa tehotenského preukazu v norme
Epidemiologická anamnéza: negatívna
Gynekologická anamnéza: 6. 8. 2017 spontánny pôrod bez komplikácií, jedno živonarodené dieťa ženského pohlavia
Sociálna anamnéza: žije s priateľom, v byte
Lieková anamnéza: neužíva pravidelne lieky
Laboratórne hodnoty – popisujeme vybrané parametre súvisiace s ochorením v tabuľke 2 (od prijatia do prepustenia).

Opis prípadu: Pacientka prijatá 7. 8. 2017 na akútne lôžko OAMIS po konziliárnom vyšetrení na gynekologickom oddelení pre podozrenie na rozvoj hellp syndrómu. Pacientka po spontánnom pôrode (6. 8. 2017) jedného živého plodu záhlavím v termíne. Na ďalší deň po pôrode výstup TK, po realizácii odberov venóznej krvi výrazná elevácia hepatálnych testov a trombocytopénia. Pacientke nasadená antihypertenzívna liečba (MgSO₄ 1 g v LD – 10 ml/hod, Ebrantil 12,5 mg LPP), antikonvulzívna (Apaurin, Levemed) a antioxidačná liečba, podávaný fraxiparín, ktorý je limitovaný ťažkou trombocytopéniou. Pacientka napojená na neinvazívnu pľúcnu ventiláciu NIV CPAP (Hamilton C2).

Dňa 7. 8. 2017 o 16:45 u pacientky prítomný výrazný kŕčový stav typu grand mal. Pacientke podávané antikonvulzíva, zaintubovaná, napojená na umelú ventiláciu pľúc – PCV režim, zavedená nazogastrická sonda, realizované kontrolné odbery, pacientka analgosedovaná Midazolamom 45 mg + Sufentanylom 50 μg v dávke 1,5 ml/hodinu. U pacientky realizované CT mozgu s kontrastom, kde prítomné v natívnom obraze postischemické zmeny staršieho dáta a supratentoriálne bilat. P-O parasagitálne bilat, pomerne symetrické hypodenzné arey veľkosti 32–45 mm, kde nemožno vylúčiť stav po venóznej trombóze. Privolaný neurológ opakovane, ktorý odporúča do liečby pridať kortikoidy, vitamín E, infúznu terapiu PK-Mertz, Levemed 500 mg 2 × 1 tbl, kontrolné CT vyšetrenie mozgu s kontrastom.

Dňa 8. 8. 2018 pacientka bez kŕčovej pohotovosti, TK udržiavaný v rozmedzí 140–160/90–100 mm Hg, na výzvu reaguje otvorením očí, postupne odtlmovaná, podávame ERY a FFP opakovane (spolu za celú hospitalizáciu ERY 1×, FFP 4×, trombocytárny koncentrát 2×). V liečbe aj koncentrovaný roztok NaCl 10% 50 ml (20:00, 02:00). Realizované aj USG brucha bez voľnej tekutiny v brušnej dutine, hepar a slezina hraničnej veľkosti, bez prítomnosti hematómu. Laboratórne pokles hepatálnych testov, bilirubínu, D-dimerov, trombocytopénia (vzostup Tro). Počas celej hospitalizácie denne gynekologické konzílium s adekvátnym popôrodným priebehom. Pacientka bez laktácie, involúcia uteru primeraná, lochie odchádzajú.

Dňa 9. 8. 2017 pacientka extubovaná bez komplikácií (celková doba UVP – 122 hodín), napojená na NIV CPAP, korigovaná antihypertenzívna liečba, realizované kontrolné vyšetrenie CT mozgu bez zmeny nálezu. Pacientke odstránená nazogastrická sonda, orientovaná, afebrilná, mobilná, prijíma stravu per os (diéta č. 10 – neslaná). Dýcha spontánne dostatočne, SpO₂ 95–96 %, bez neurologických problémov, bolesti hlavy ustúpili.

Stav pacientky stabilizovaný, močí spontánne (PMK ex 11. 8. 2017), lochie odchádzajú, známky laktácie, ktorú však vzhľadom na liečbu odporúča intenzivista medikamentózne potlačiť, stravu a tekutiny pacientka prijíma per os, kontrolné opakované odbery s významnou úpravou trombocytov a hepatálnych testov. Pacientka po dohovore preložená dňa 14. 8. 2017 v stabilizovanom stave na gynekologické oddelenie s odporúčaním hematologických a neurologických kontrol.

Diskusia

Nebezpečenstvom hellp syndrómu je skutočnosť, že často dochádza k podceneniu prvých príznakov, ktoré pacientka pociťuje subjektívne, a to bolesť hlavy, epigastrická bolesť a nevoľnosť. Tieto príznaky sú pritom v súvislosti s tehotenstvom varovné (Roztočil, 2008). U našej pacientky išlo o súhru subjektívnych problémov – bolesti hlavy okcipitálne a frontálne s následným vzostupom TK. Následne pre podozrenie na hellp syndróm realizované odbery, ktoré potvrdili rozvoj hellp syndrómu u pacientky.

Etiológia hellp syndrómu nie je jasná, predpokladá sa súvislosť s etiológiou preeklampsie, avšak v našej kazuistike bolo zvláštnosťou to, že pacientka udávala bezproblémové tehotenstvo (aj údaje v tehotenskej knižke – normy TK) aj bezproblémový priebeh predpôrodného obdobia, priebeh pôrodu bez komplikácií, pričom stav pacientky sa náhle začal zhoršovať na druhý deň po pôrode, čo je pre hellp syndróm atypické.

Roztočil (2008) popisuje, že najčastejším príznakom rozvíjajúceho sa hellp syndrómu je epigastrická bolesť (80–90 % prípadov), bolesti hlavy (30–60 % prípadov), približne 20 % žien trpí poruchami vízu. Významné sú nešpecifické príznaky podobné viróze – únava, malátnosť, slabosť, mdloby, tzv. flu-like syndróm.

U našej pacientky dominovali najmä bolesti hlavy s lokalizáciou frontálne a okcipitálne, nauzea a vracanie sa prejavovali v nadväznosti na aktuálny TK pacientky, po nasadení antihypertenzív ustúpili. Pacientka bola unavená, slabá, vyžadovala pomoc ošetrovateľského personálu, mala nešpecifické príznaky popisované pri danom syndróme.

Literatúra uvádza, že základnou kauzálnou liečbou hellp syndrómu je ukončenie gravidity (Michalec, Šimetka, 2011; Binder et al., 2012; Hájek, 2014). Avšak u našej pacientky bola táto možnosť limitovaná tým, že pacientka bola po spontánnom pôrode bez komplikácií s následným rozvojom hellp syndrómu postpartálne.

Psychický stav pacientky bol počas hospitalizácie ovplyvnený strachom o dieťa, nemožnosťou si ho popestovať, stratou prvých dní s dieťaťom, smútkom, prečo musia byť oddelení, a prispôsobovaním sa vzniknutej situácii, ktorá pre pacientku predstavovala významnú psychickú záťaž. Pacientka bola podporovaná personálom, mala umožnené návštevy priateľa a rodičov, ktorí jej nosili aktuálne fotky dcérky, po stabilizácii stavu mala umožnenú návštevu dcéry na vozíku s ošetrovateľom. Kontakt s dcérou a ubezpečenie pacientky, že dieťa je v poriadku, možnosť privinutia si dieťaťa zabezpečili zlepšenie psychického prežívania a pohodu u pacientky.

Daná kazuistika je imperatívom, že hellp syndróm nie je len záležitosťou tehotných žien, môže sa rozvinúť aj po pôrode a bezproblémovom tehotenstve, preto je vždy potrebné v rámci diferenciálnej diagnostiky na neho myslieť. Vďaka promptnému stanoveniu diagnózy, multiodborovej spolupráci a adekvátnej liečbe pacientka v relatívne krátkom čase bola navrátená do normálneho života, kde ju čakala čerstvo narodená dcéra. Aj keď prišli o prvé vzácne chvíle spolu, o najkrajšie okamihy v živote ženy, dôležité je to, že dnes sú spolu.

Záver

Promptné stanovenie diagnózy gynekológom, rýchla komunikácia s intenzivistom a následná adekvátna terapia a ošetrovateľská starostlivosť, to sú kroky, ktoré zabezpečili to, že sa dnes pacientka bez deficitov stará o svoje dieťa. Aj napriek bezproblémovému tehotenstvu a pôrodu bez komplikácií sa popôrodný priebeh stal búrlivým bojom o život. Hellp syndróm je preto diagnózou, na ktorú je potrebné myslieť v súvislosti s tehotenstvom vždy, ak sa vyskytnú aj nešpecifické príznaky.

PhDr. Tatiana Hudáková, OAMIS NsP Trebišov, Svet zdravia
Renáta Bačová, OAMIS NsP Trebišov, Svet zdravia

 

Literatúra:

1. Binder T et al. Porodnictví. Praha: Karolinum, 2012. 298 s. ISBN 978-80-246-190-71

2. Hájek Z. Rizikové a patologické těhotenství. Praha: Grada, 2004. 440 s. ISBN 80-247-041-88

3. Hájek Z et al. Porodnictví. Praha: Grada, 2014. 579 s. ISBN 978-80-247-452-99

4. Lata J et al. Kritické stavy v hepatologii. Praha: Grada, 2005. 168 s. ISBN 80-247-0404-8

5. Michalec I, Šimetka O. Hellp syndrom. Interní med. Praxi. 2011;13(7):312–313. ISSN 1212-7299

6. Roztočil A. Moderní porodnictví. 2., přepracované a doplněné vydání. Praha, Grada, 2008. 408 s. ISBN 80-247-194-2

7. Šamánková M a kol. Lidské potřeby ve zdraví a nemoci – aplikované v ošetřovatelském procesu. Praha: Grada, 2011. 136 s. ISBN 978-80-247-3223-7

 

Viac o autorke:

PhDr. Tatiana Hudáková
2005: ukonč. SZŠ Michalovce – Zdravotnícky asistent; 2008: ukonč. Bc. štúdium – odbor Ošetrovateľstvo, Katolícka univerzita v Ružomberku; 2012: ukonč. Mgr. štúdium – odbor Ošetrovateľstvo, Prešovská univerzita v Prešove; 2012: Slovenská zdravotnícka univerzita Bratislava – špecializačná skúška Anestéziológia a intenzívna starostlivosť; 2014: rigorózna skúška Ošetrovateľstvo, Prešovská univerzita v Prešove; od 2016: doplnkové pedagogické štúdium VŠ sv. Alžbety, DP Michalovce; 2014–2016: externý učiteľ SZŠ Michalovce; od 2017: externý učiteľ súkromná stredná škola DSA Trebišov; od 2008: oddelenie anestéziológie a multiodborovej intenzívnej medicíny NsP Trebišov, Svet zdravia

Spoluautorka:

Renáta Bačová
Sestra špecialistka OAMIS NsP Trebišov, Svet zdravia

 

 

• tisk
• předplatit si