Z onkologických onemocnění trpí děti nejčastěji leukémií a nádory mozku

Vzdát poctu dětským onkologickým pacientům a jejich rodinám, ale i rozšířit povědomí české veřejnosti o problematice dětské onkologie má za cíl akce s názvem Den dětské onkologie, která se bude konat v sobotu 17. února 2018 v Praze. Letošní ročník je již čtvrtý v historii, i letos bude program více než bohatý. Návštěvníci se kromě zábavného odpoledne mohou těšit mj. i na večerní lampiónový průvod, interaktivní grafickou dílnu nebo koncert na podporu dětské onkologie pod širým nebem. Kromě toho budou moci vyjádřit svou solidaritu s nemocnými dětmi koupí čepice, šátku či připínáčku s logem Dne dětské onkologie a motivovat tak ostatní k laskavému gestu.

Onkologické onemocnění je v České republice ročně diagnostikováno u více než tří set dětí. „Nejčastěji se jedná o akutní leukémie a nádory mozku,“ říká vedoucí lékař odd. menších dětí Kliniky dětské hematologie a onkologie 2. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice v Motole MUDr. Josef Mališ. Úspěšnost léčby se pohybuje kolem 80 %.

MUDr. Josef Mališ

Ústředním tématem letošního ročníku Dne dětské onkologie je retinoblastom – vůbec nejrozšířenější zhoubný nádor u dětí. Jak častý je výskyt tohoto onemocnění?

Výskyt retinoblastomu se počítá v řádech jednotek procent – na rozdíl od nádorů mozku, což je obrovská skupina, která tvoří asi pětinu dětských nádorů. Uvádí se výskyt jeden retinoblastom na 12 000 nově narozených dětí. To znamená, že pokud se v České republice rodí mezi 110 000 a 120 000 dětí ročně, vychází to na zhruba šest až osm retinoblastomů za rok.

Léčí se všechny na vaší klinice?

Dá se říci, že v současné době jsme jediné pracoviště v ČR, které disponuje všemi možnostmi pediatricko-onkologické péče, včetně intraarteriální chemoterapie. Některé retinoblastomy jsou léčeny i na druhém pracovišti na Klinice dětské onkologie v Brně, ale většina pacientů je u nás.

V jakém věku se retinoblastom objevuje nejčastěji?

Retinoblastom je jeden z mála nádorů, který může být geneticky vázán. Děti nemocných, kteří se vyléčili z retinoblastomu, mají vysokou pravděpodobnost, že se u nich toto onemocnění také projeví. Tyto dědičné, hereditární retinoblastomy se zpravidla objevují před dovršením jednoho roku věku, nejčastěji mezi šestým a dvanáctým měsícem. Genetická vázanost je u tohoto typu nádoru důležitá, a proto by měly být všechny děti rodičů, kteří se s retinoblastomem léčili, na tento gen vyšetřeny. Na základě tohoto vyšetření jsme pak schopni stanovit riziko jeho dalšího vývoje, popřípadě riziko vývoje retinoblastomu u dalších generací. Zárodečná mutace retinoblastomového genu však může vzniknout i nově, aniž by byla zděděna.

Tak zvané sporadické, unilaterální čili jednostranné retinoblastomy se objevují později, nejčastěji kolem dvou, dvou a půl let věku. Také tyto děti by však měly projít genetickým vyšetřením, protože se může stát, že i hereditární retinoblastom je lokalizován pouze v jednom oku.

Jak se k vám tito pacienti dostanou?

Nejčastější cesta je na doporučení pediatra anebo od oftalmologů. Ti dříve považovali retinoblastom za „svůj“ nádor, protože se běžně řešil enukleací čili odstraněním oka. K nám se dostávaly jen ty nádory, které postihovaly obě oči nebo které už byly v pokročilých stadiích. Postupem času se však situace změnila − retinoblastom sice postihuje oko, ale pořád je to nádor a jako takový patří do rukou dětského onkologa. Podařilo se nám vybudovat naprosto fungující spolupráci, takže když dnes přijde k oftalmologům nový retinoblastom, volají nás, abychom se na něj přišli podívat, a společně pak řešíme, co je potřeba udělat. Funguje tedy to, co je pro onkologii příznačné – multioborová spolupráce. My, onkologové, potřebujeme chirurgy, radiology, radioterapeuty a další, ale onkolog je pak ten, kdo organizuje a řídí, jakým způsobem by měla být léčba prováděna a jak by měla být řazena – jestli se bude podávat nejprve chemoterapie, nebo začneme radioterapií nebo operací, tzn. chirurgickou léčbou.

Dříve se tedy provádělo odstranění oka, jak vypadá léčba dnes?

Enukleací se provádí mnohem méně – zhruba polovina. I dnes přicházejí pacienti v pokročilém stadiu, kdy už není možné oko zachránit léčbou, včetně moderní superselektivní intraarteriální aplikace chemoterapie.

Jaká je šance na úplné vyléčení retinoblastomu?

Retinoblastom jako takový je onemocnění, které se daří vyléčit téměř stoprocentně. Významně sice ohrožuje zrak, ale ne život. Typickým příkladem byl filmový herec Peter Falk – představitel detektiva Colomba, kterému bylo ve dvou letech odstraněno oko pro retinoblastom a on byl i s náhradou schopen hrát, aniž by to někdo poznal. Dožil se poměrně vysokého věku právě proto, že onemocnění bylo u něj včas odhaleno. U hereditárních, dědičných retinoblastomů však existuje riziko, že pacient v budoucnu onemocní některým jiným typem nádorového onemocnění, jako je například osteosarkom nebo jiné nádory ve střední části mozku. To je dáno retinoblastomovým genem, který je vyvolává. Na našem oddělení jsme už dlouho neměli tzv. sekundární nádor, ale měli jsme tu tři osteosarkomy u dětí, které dříve prodělaly retinoblastom, a tyto děti svému onemocnění posléze podlehly.

Na Klinice dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FN Motol se však neléčí jen retinoblastomy, jaká jiná onemocnění léčíte?

Naše klinika je pracoviště, které léčí všechny nádory dětského věku, to znamená jak tzv. „tekuté“, což jsou leukémie, které postihují kostní dřeň, tak solidní, které nějakým způsobem postihují jednotlivé orgány a tím ohrožují dítě na životě. Oddělení, na kterém pracuji, je specializováno na malé děti − od narození do zhruba sedmi let věku, tedy předškolního věku. Převážná část nádorů, které tady řešíme, jsou takzvané embryonální nádory. To znamená, že v genové výbavě jedince došlo během embryonálního vývoje k něčemu, co se projeví až po narození. Hovoří se o takzvané dvouzásahové teorii. Tedy že první zásah na genomu v době embryonálního vývoje nastaví buňky do určitého fragilního stavu. A pak dojde k druhému zásahu – co to je, to nikdo neví – a ten vyvolá to nádorové onemocnění. Těchto embryonálních nádorů je asi 30 %, je to takzvaný první vrchol incidence nádorů u dětí. Všechny mají koncovku -blastom. Tedy retinoblastom, hepatoblastom – to jsou nádory jater, neuroblastom – nádor vycházející z nadledvin nebo ze sympatických ganglií podél páteřního kanálu aj. Jsou to tedy typy nádorů, které se objevují v kojeneckém nebo batolecím věku a zpravidla extrémně rychle rostou.

Klinika disponuje i několika hracími koutky, které slouží předškolákům i k učení

Co to znamená?

Že růstová frakce nádorových buněk má u nich velký podíl, což znamená, že jsme schopni je chemoterapií zmenšovat a pak je třeba předáme chirurgům, kteří už zmenšený nádor odstraní. To je obrovská výhoda těch embryonálních nádorů – že sice extrémně rychle rostou, ale je v nich velmi mnoho buněk citlivých na léčbu, takže se dají docela dobře léčit.

Dají se tyto nádory nějak poznat?

To je různé. Třeba retinoblastom se dá dobře poznat na fotografiích. Když vyfotíte zdravého člověka s bleskem, bude mít na fotografii červené oči – to proto, že mu oko prosvítíte až na sítnici. Ale pokud vyfotíte dítě s retinoblastomem, je typické, že oko postižené nádorem bude mít takový žlutavo-bělavý odraz. S pomocí fotografií se tak dá lehce vysledovat počátek tohoto onemocnění.

Velká část embryonálních nádorů má svůj primární nádor v břiše. Není proto vzácností, když se k nám dostanou děti s velkým břichem. Někdy ten nádor nahmatá pediatr při běžné prohlídce, někdy ho objeví rodič například při koupání a někdy si ho objeví i samy děti, které pociťují, že s jejich břichem není všechno v pořádku. Někdy mohou nádory metastazovat, například do kostí, ty pak samozřejmě bolí. Na nádor tak může přijít například matka, která si všimne, že její dítě najednou nechce chodit nebo sedět, což může být způsobeno metastázami v kyčelních kloubech. Někdy také může metastáza v očnici tlačit na oční bulbus a vytlačovat ho ven.

Kolik dětí může být u vás na oddělení hospitalizováno?

V průměru je to mezi deseti až patnácti. Dnes jich tu máme šestnáct a sotva jsme je všechny položili.

fota: archiv MUDr. Josefa Mališe, autorka

Rodiče tu mohou být s dětmi?

Ano. Kromě dvou větších pokojů jsou všechny maminky nebo tatínkové na pokoji s dítětem sami. K dispozici mají vlastní sociální zařízení a jsou s dětmi 24 hodin denně.

Jak dlouho tu jsou hospitalizováni?

To je různé, záleží na druhu onemocnění a typu léčby. Co se týče retinoblastomů, nejhektičtější jsou pro ně první dny, kdy projdou s dítětem téměř celý Motol. Musejí totiž absolvovat všechna vyšetření včetně ultrazvuku, rentgenu, CT, někdy i magnetickou rezonanci, veškeré odběry, biochemii, krevní obraz apod. Pak už je jim nastavena léčba, případně rozpis chemoterapie a podle něj se postupuje. U retinoblastomu jsou tu pacienti hospitalizováni většinou na dva dny v čtyřtýdenních cyklech, kdy docházejí na chemoterapii. V mezidobí rodiče doma dítě měří a kontrolují tak, jak se to u nás naučili, a všechny údaje si zapisují. V případě komplikací přijíždějí okamžitě k nám. Retinoblastom je prognosticky příznivý nádor, proto je i chemoterapie u něj mírnější. Naproti tomu třeba diseminovaný neuroblastom je velice agresivní. Jeho prognóza přežití je kolem 50 %, takže při léčbě musíme postupovat velmi intenzivně. Děti dostávají v desetidenních intervalech chemoterapii s mnohem širším spektrem cytostatik než pacienti s retinoblastomem. U těchto dětí také dochází k mnohem větším komplikacím. Pokles krevního obrazu u nich způsobuje, že se nemohou bránit infekcím, proto vyžadují intravenózní antibiotika. Mají bolesti sliznic, protože chemoterapie zastaví jejich přirozenou obranyschopnost. Na sliznicích se jim tvoří bolestivé vřídky, takže musejí dostávat analgetika a výživu do žíly, protože nejsou schopny polykat, a ve chvíli, kdy se trochu vzpamatují, dostanou další dávku chemoterapie a začíná se znovu.

Vzhledem k nízkému věku vašich pacientů – mají k dispozici nějaké učitele nebo herní specialisty?

Dochází k nám učitelka z mateřské školy, pořád se tu zpívá. Chodí sem také lidé, kteří dětem čtou z knížek. Je tu prostor, kde se děti mohou učit, herna a další koutky pro hraní. Snažíme se, aby děti pořád něco dělaly.

Kolik lékařů a sester u vás na oddělení pracuje?

Máme čtyři lékaře, z nichž jeden je momentálně v pracovní neschopnosti, dále mladé lékaře na „kolečku“ a asi dvacet sester, které tu jsou dlouhodobě. Především pro sestřičky je tady práce velice obtížná. Pacienti na jiných odděleních, například po operaci žlučníku, odcházejí za pár dní domů s propouštěcí zprávou a s tím, že si mají dojít na kontrolu ke svému ošetřujícímu lékaři. Jenomže na našem oddělení to tak nefunguje. K nám se pacienti neustále vracejí, i když jsou vyléčeni, máme je stále v naší dispenzární péči. Známe je všechny i s jejich životními osudy. Víme, kdo má fungující harmonickou rodinu, kdo se s kým rozvedl, koho nemoc dítěte spíše stmelila a koho rozdělila. Víme o našich pacientech a jejich rodinách téměř všechno. Sestřičky znají všechny naše malé pacienty jmény a děti je zase oslovují jejich jmény. A co si budeme povídat, jsou to děti, které vám za tu dobu přirostou k srdci. Hlavně sestřičky jsou tedy spíš jako jejich blízcí příbuzní. A když se pak s nimi něco děje, nesou to špatně, protože to jsou „jejich děti“.

Máte nějakou možnost psychologické péče nebo podpory?

Dva psychologové jsou plně zaměstnáni na naší klinice, další jsou součástí psychologického oddělení nemocnice a jsou to psychologové „na zavolání“. Požadavků a potřeb psychologické péče je mnohem více, ti stávající jsou přetíženi a přirozeně všem požadavkům nemohou vyhovět. Potřebovali bychom tu mít někoho, kdo by uměl ty lidi vyslechnout, měl by čas s nimi vše lidsky probrat a uklidnil je, je-li to třeba. A nemusel by to být ani psycholog. Stačí člověk s empatií, který dokáže rodičům říci, že se to dá zvládnout a že to má řešení.

Hledáte pro svou práci nějakou inspiraci nebo spolupracujete s někým ze zahraničí?

Incidence dětských nádorů je extrémně nízká, takže nelze dělat nějaké závěry jen z čísel, která vycházejí z našich podmínek. Proto existují mezinárodní studie shromažďující všechna pracoviště, která s daným onemocněním pracují. Čím víc dat se tedy podaří prostřednictvím takovéto studie získat, tím lépe se s nimi dá pracovat. Díky zapojení do těchto studií můžeme našim pacientům poskytovat primární léčiva, k nimž bychom neměli jinak přístup. To jsou praktické dopady, které pro naše pacienty plynou z členství České republiky v Evropské unii a které si jeho kritici neuvědomují. I z tohoto důvodu jsou teď naši britští kolegové velmi nešťastní z Brexitu, protože kvůli němu ztratili možnost účasti na těchto studiích a všechny související výhody, které z toho plynou.

Magda Hettnerová, redakce Florence

---

Více o Dnu dětské onkologie

Den dětské onkologie přispívá k šíření povědomí o problematice dětské onkologie například vyvracením mýtů a prezentací faktů o onkologických onemocněních v dětském věku. Chce také představit dosavadní úspěchy české vědy a výzkumu v oblasti dětských nádorů a leukémie a připomenout více než osmdesátiprocentní šanci na vyléčení onkologicky nemocných dětí. Zároveň však také zdůrazňuje, že celosvětově je stále výzkum v této oblasti podfinancovaný, čehož výsledkem je přetrvávající sedmnáctiprocentní úmrtnost vybraných onkologických diagnóz v dětském věku. Den dětské onkologie chce také vzdát hold všem dětským pacientům a jejich rodinám a usnadnit jim návrat do běžného života. Ambasadorem této akce je herec a režisér Jiří Mádl. Bližší informace o akci včetně celého programu naleznou zájemci na adrese www.dendetskeonkologie.cz/2018/

 

• tisk
• předplatit si