Tábor zdravých hemofiliků

Zhruba 250 dětí v Česku trpí hemofilií. Chlapcům i jejich rodičům pomáhají sžít se s nemocí rekondiční pobyty i další akce pacientských organizací.

Je krásné slunečné dopoledne a příjemné prostředí Tábora Jana Amose Komenského v Bělči nad Orlicí rozeznívá dětský cvrkot. Malí caparti již mají po rozcvičce i snídani. Za chvíli je čeká další etapa celotáborové hry, ale nejdřív musejí splnit jiné povinnosti. Povinnosti, které běžné děti vůbec neznají. Bělečské rekreační středisko totiž právě hostí 12 malých hemofiliků mezi dvěma a sedmi lety a jejich rodiče. Rekondiční pobyt již 14. rokem organizuje občanské sdružení Hemojunior.

Svůj dopolední program chlapci začínají rehabilitací a aplikací léků. Učí se nejen děti, ale především jejich rodiče. Dvouletý Matýsek se právě pod vedením fyzioterapeutky Kateřiny Vacátkové, DiS., snaží v malé tělocvičně v přízemí zvládnout rovnováhu na větších či menších balančních podložkách, úsečích či velkém míči. Jeho starší kamarádi již zvládnou na balančních podložkách i dřepy a další cviky, někteří i se zavřenýma očima, aby se naučili správnému držení těla. Trénují rovnováhu. Rodiče se bedlivě dívají a spolupracují.

„Děti musejí pravidelně cvičit, aby jim správně fungovaly svaly chránící klouby. Potom totiž tak často nekrvácejí, nemají tolik úrazů. Jinak stačí špatné šlápnutí a je problém. Dobré je, když chodí pravidelně plavat nebo jezdí na kole,“ vysvětluje fyzioterapeutka. Postupně se také naučí dávat na sebe více pozor než běžné děti. Takže například na kolo nenasedají bez měkkých chráničů kolen či loktů. Helma je samozřejmostí.

Když se na rehabilitaci bojí krvácení

Rodiče si neosvojují jen metody, jak s dětmi správně cvičit, ale také míčkovací techniku či tejpování, aby mohli děti ošetřovat po akutním krvácení. Fyzioterapeutce pomáhá masérka a zároveň maminka s osobní zkušeností s hemofilií Gabriela Sršňová. Právě tejpuje kotník svého dvanáctiletého syna Štěpána. Během noci ho totiž začal bolet a ráno už nemohl došlápnout. Setkal se s častou komplikací hemofilie – krvácením do kloubu.

Štěpán už věkově na tento tábor nepatří, ale jezdí sem s mámou a pomáhá jako praktikant. Je to zkušený táborník, celkově má za sebou již deset podobných pobytů. Český svaz hemofiliků totiž zase organizuje pobyty pro starší děti, včetně vodáckého tábora, kam se jezdí už bez rodičů. „Mám tábory rád, našel jsem si tam kamarády a naučil se píchat si sám léky, třeba i ve škole, když je potřeba,“ vypráví Štěpán.

Na táboře učí personál rodiče, že i děti s diagnózou hemofilie mohou prožívat běžné věci. Jenom musejí víc dbát na jejich bezpečí

Příčinu hemofilie odstranit nelze, pacientům se ale preventivně substituuje chybějící koagulační faktor. S léčbou se ideálně začíná již kolem prvního roku dítěte. Dávkování závisí na závažnosti choroby, četnosti krvácivých stavů a hmotnosti. Včasná profylaxe totiž zabrání poškození kloubů, chrupavek a svalů. Zmírní se i velké bolesti. Například Štěpán si derivát aplikuje dvakrát týdně a pak také vždy při krvácení.

„Když byly Štěpánovi tři měsíce, nezastavilo se mu po odběru krvácení. Absolvovali jsme velké kolečko po lékařích, než jsme se dostali na hematologii do nemocnice Motol. Tam jsme se dozvěděli, že je hemofilik. Bylo to hrozné zjištění. Navíc nejsem přenašečka, Štěpán má genovou mutaci,“ vzpomíná Gabriela Sršňová. V nemocnici kromě řady potřebných informací dostala i kontakt na sdružení Hemojunior. „Hned, jak to šlo, začali jsme se Štěpánem jezdit na tábory. Ty jsou nejlepším zdrojem informací a výborné je, že můžeme sdílet zkušenosti s ostatními rodiči,“ vysvětluje Štěpánova maminka.

Rodina bydlí v Dobříši a o to víc jsou pro ni takové kontakty k nezaplacení. V malých městech rodiče hemofiliků narážejí na řadu problémů – Štěpána například vzali do školky až jako předškoláka, problémem byla i základní škola. Učitelé se hemofilie báli. Chlapec nakonec dojíždí do bezbariérové waldorfské školy v sousední Příbrami. „Také nás nechtěli vzít na rehabilitaci po krvácení. I když jsem byla proškolená z tábora, dodělala jsem si další kurzy na masírování a měkké techniky, jako je třeba míčkování či tejpování,“ vypráví Gabriela Sršňová. Také proto jezdí jako pomocnice na rehabilitace na tábor do Bělče, i když mu její syn již odrostl.

Už i šestiletí si zvládnou píchnout injekci

Zatímco se rodiny střídají v rehabilitacích, o patro výš probíhají aplikace léků. Buď je podává zkušená staniční sestra hematologické ambulance Fakultní nemocnice v Motole Veronika Čepeláková, nebo se pod jejím vedením učí lék naředit a podat svému dítěti rodiče. Anebo, jako právě teď, si jej ti nejstarší – a to teprve šestiletí – chlapci zkoušejí píchnout sami.

Jirka zrovna předvádí, jak se naučil lék ředit a připravit k aplikaci, a hned po něm jeho táborový kolega Dan ukazuje svou zbrusu novou dovednost: injekci si už umí se vším všudy píchnout sám. „Tihle kluci jsou velcí frajeři,“ říká zkušená vedoucí táborové hry a místopředsedkyně sdružení Hemojunior Silvie Bereňová.

Veronika Čepeláková pracuje s hemofiliky již od roku 1991 a na táborech Hemojunioru nechyběla ani jednou. „Snažíme se rodiče zaučit, aby se o své syny nebáli a nechali je prožívat běžné věci s tím, že musejí víc dbát na jejich bezpečí. Děti tomu přivyknou a pak už jim to nepřijde nepřirozené,“ vysvětluje. Přesně v duchu motta rodičů hemofiliků. „Říkáme si, že nemáme nemocné děti, ale zdravé hemofiliky. A takhle to vysvětlujeme i synům,“ doplňuje Silvie Bereňová.

Rodiče si nepředávají poznatky jen mezi sebou, obzory jim na táborech rozšiřují i odborné přednášky. Jsou například instruováni, co všechno musejí zařídit, chtějí-li s dítětem na leteckou dovolenou, že léky je nutné vzít na palubu letadla, ale je třeba to s letištním personálem dopředu domluvit a že si mají zjistit, kde je nejbližší hemofilické centrum.

Aplikovat injekce se v Bělči učí především rodiče. „Daniel sem přijel už dobře namotivovaný, že se naučí píchat si léky sám. Jinak tady do toho ale děti nenutíme, to bychom mohli celý proces zmarnit. Učí se to pak na „velkém“ táboře. Rodiče se učí aplikovat injekce na sobě, ale lepší je, když se učí přímo na dětech a aplikují jim rovnou lék. Zásadně odmítám píchat děti zbytečně jen proto, aby si to rodiče vyzkoušeli. Injekce pro ně nejsou nic příjemného,“ zdůrazňuje Veronika Čepeláková.

První dovolená s dvouletým synkem

Venku na hřišti zatím pokračuje program celotáborové hry Putování velblouda Blouda. Chlapci si oblékli speciální trička s motivem velblouda a kloboučky. Právě plní úkoly Včelí planety, běhají, hledají puntíky a nalepují si je na trička, přecházejí lávku, kličkují ve slalomu a snaží se naházet míčky do kýblu. Nakonec přelezou prolézačku a objeví úl. Když jej otevřou, vyberou si za odměnu látkového čmeláka.

„Je to jediný tábor pro předškolní děti s hemofilií. Baví mě sledovat, jaký děti dělají pokrok po zdravotní, fyzické i psychické stránce a jak spolu drží,“ říká Silvie Bereňová. Celkové náklady na tábor, na nějž rodiny doprovázejí kromě vedoucí ještě dvě rehabilitační pracovnice, zdravotní sestra a lékařka, činí 150 tisíc. „Díky našemu sponzorovi, firmě sanaplasma, resp. její nadaci sanafriends, mají hemofilici tábor zcela zdarma a maminky díky příspěvku 1400 korun platí jen část ceny. Navíc ještě dostáváme příspěvek na kulturní program pro děti, výtvarnou činnost, pomůcky pro táborovou hru, odměny i personál,“ vysvětluje Silvie Bereňová. Čtyřčlenná rodina tak zaplatí ze své kasičky přibližně sedm tisíc korun, zatímco dříve to bylo 11 tisíc korun.

Zejména pro „nové“ rodiče je tábor k nezaplacení. Třeba pro Petra a Janu Vaněčkovy. Jejich Davídkovi je právě 23 měsíců. Na sluncem zalité prostranství před hlavní budovou přicházejí oba rodiče s náplastmi s polštářkem v loketních jamkách. Učili se totiž sami na sobě píchat injekce, aby mohli v budoucnu přejít na domácí léčbu a nemuseli jezdit na každou aplikaci k lékařům. „Je pro nás skvělé, že jsme mohli někam vyjet na týden, a ještě nás tu učí podávat lék. Nejlepší je, že vidíme jiné rodiče, kteří mají děti se stejnou nemocí, a dozvíme se od nich, co nás ještě může potkat a jak se s tím vypořádat. A že se kluci mohou spolu kamarádit,“ zdůrazňují Vaněčkovi.

Hemofilií trpí zhruba tisíc lidí v naší republice, čtvrtinu z nich tvoří děti do 18 let
fota: archiv AM Review, ÚZIS

Nadace sanafriends přispívá i na další akce. Kromě letního tábora organizuje Hemojunior ještě zimní a jarní víkendy, mikulášskou besídku, jednou za dva roky zájezd k moři a jiná společenská setkání.

Profylaxe se podává těžkým hemofilikům

Jedna ze zakladatelek sdružení Silvie Bereňová je sama maminkou hemofilika. „Nemoc jsme zjistili, když bylo synovi Michalovi osm měsíců. Bylo to moc těžké, dvanáct let jsem neznala ani jedinou podobně postiženou rodinu. Pak jsem ale šla na přednášku do Motola a seznámila se tam s jinou maminkou hemofilika. Spolu jsme pozvaly na schůzku rodiče hemofiliků do 15 let, přišlo sedm rodin a vznikl Hemojunior,“ vzpomíná na začátky sdružení. Dnes je Michalovi již 27 let a před sedmi lety ho členové zvolili předsedou sdružení.

Hemofilií trpí zhruba tisíc lidí v naší republice, čtvrtinu z nich tvoří děti do 18 let. Nemoc je zapříčiněna nedostatkem koagulačního faktoru VIII a IX. Pokud podíl tohoto faktoru v krvi klesá pod jedno procento, jedná se o těžkou hemofilii, pohybuje-li se koncentrace v rozmezí od jednoho do pěti procent, jde o středně těžkou nemoc a o lehkou se jedná v případě, že je koncentrace nad hranicí pěti a pod hranicí 40 procent. Klinické projevy se zásadně liší podle tíže postižení. Těžcí hemofilici trpívají spontánním krvácením především do kloubů, svalů, měkkých tkání i do centrální nervové soustavy či zažívacího traktu bez zjevné příčiny, zatímco u středně těžkého stavu se většinou krvácení projeví až po úrazu, i lehkém, či poranění. Lehcí hemofilici na chorobu většinou přijdou teprve při předoperačním vyšetření, stomatologickém zákroku nebo po větším úrazu.

„Těžkým hemofilikům se proto již od batolecího věku podává dvakrát až třikrát týdně profylaktická léčba. To jim umožní vést v podstatě normální život,“ vysvětluje primář a zástupce přednosty Kliniky dětské hematologie a onkologie Fakultní nemocnice v Motole MUDr. Vladimír Komrska, CSc., který se zrovna přijel podívat do Bělče na své svěřence. „Tyto tábory jsou báječné. Speciálně tenhle je velmi užitečný zejména pro maminky, které si vymění spoustu zkušeností, navíc se naučí rehabilitovat i samostatně aplikovat léky,“ chválí tábor lékař.

Chorobu většinou rodiče objeví mezi osmým až 12. měsícem věku dětí, kdy se začínají více pohybovat a na jejich tělíčku se objevují nápadné modřiny, po pádu trpívají i krvácením do kloubů. Těžkou formou přitom trpí zhruba polovina všech hemofiliků. Asi u 30 procent z nich vzniká inhibitor proti srážecím faktorům, který pak znemožňuje léčbu běžnými preparáty. Postiženým pacientům tak hrozí rozvoj hemofilické artropatie, jež byla před nástupem profylaktické terapie běžnou komplikací. Zhruba u čtyř pětin nemocných se ale daří inhibitor odstranit.

Léky hradí zdravotní pojišťovny, roční léčba u školáků vychází zhruba na milion korun. Když se ovšem objeví inhibitor, rostou náklady do desítek milionů.

Ing. Marcela Alföldi Šperkerová, AM Review

 

• tisk
• předplatit si