I nemocné děti musejí žít naplno (příběh pacientky)

V České republice se ročně narodí asi 30–40 dětí s cystickou fibrózou (CF). Jedná se o chronickou nemoc, jejíž příčina je v současné době úspěšně léčitelná, ne však vyléčitelná. Postihuje zejména dýchací a trávicí ústrojí, ale i některé další orgány. Většina nemocných proto umírá na své onemocnění, nikoli věkem. Péče o tyto „slané děti“, jak se nemocným s CF přezdívá kvůli tomu, že jejich pot je výrazně slanější než u ostatních lidí, je velmi náročná, protože vyžadují intenzivní léčbu. Své o tom ví i rodina malé Klárky, která se narodila jako „slané dítě“.

Klárka se narodila jako naše druhé dítě. U nikoho v rodině se onemocnění cystickou fibrózou neobjevilo, proto nás ani nenapadlo, že by ji Klárka mohla mít. Podezření na CF vyslovili lékaři už v porodnici, když neodcházela smolka a na RTG byl diagnostikován mekoniový ileus. Lékaři nás proto nechali ihned převézt do nemocnice v Českých Budějovicích, kde byla Klárce provedena resekce tenkého střeva a založena ileostomie. Hospitalizace trvala měsíc. Musím ocenit lékařskou péči, kterou tato nemocnice poskytovala nedonošeným dětem. Ale co se týká samotného Klárčina onemocnění – cystické fibrózy, byla péče minimální. Nikdo se touto problematikou nezabýval a do poslední chvíle nás drželi v marné naději, že se o CF nejedná, ačkoli tuto diagnózu už naznačovalo provedené vyšetření Cl v potu. Teprve po provedeném genetickém vyšetření nám diagnózu potvrdili. Musím říct, že přístup lékaře, který mi diagnózu sděloval, byl velmi neprofesionální. Řekl mi: „O tom, jak dlouho bude vaše dítě žít, se s vámi nebudu bavit a připravte se na finanční náročnost této nemoci.“ To byl pro mě šok.

Klárka od začátku trpěla velkými bolestmi bříška a měla potíže s vyprazdňováním. Lékaři v nemocnici v Českých Budějovicích jí nezajistili léčbu CF, tudíž nedostávala pankreatickou substituci, což se brzy projevilo na výrazném váhovém úbytku – z 3400 g na 2000 g (!).

Trvalo nám dlouho, než jsme byli vůbec schopni přijmout fakt, že je naše dcera nemocná.

Po provedené operaci a založení ileostomie nás přeložili na dětskou kliniku Fakultní nemocnice v Motole, kde už Klárka dostala pankreatickou substituci a její váha se značně zvýšila. Částečně jsem ji kojila a přikrmovala, ale protože byl její příjem stále nedostatečný, musela být nakonec krmena sondou. Naučily jsme se inhalovat, provádět dechovou rehabilitaci a odsávat. Po měsíční hospitalizaci nás konečně pustili domů.

Nemoc naši rodinu na čas oddělila

Všechno pro nás bylo nové a trvalo nám dlouho, než jsme byli vůbec schopni přijmout fakt, že naše dcera je nemocná. Byli jsme nuceni zavést pravidelný režim, který spočíval v inhalacích třikrát denně, přičemž po každé inhalaci následovala dechová rehabilitace a odsávání hlenů. Někdy jsme museli Klárku krmit sondou a pečlivě přitom dbát na vysoce kalorickou stravu. Zavedli jsme také přísnější hygienický režim – pravidelně jsme začali proplachovat odpady Savem, sterilizovali jsme inhalátory, pečlivě jsme hlídali a kontrolovali, jestli se někde nevyskytuje stojatá voda a místa, v nichž by se mohla vyskytovat bakterie Pseudomonas aeruginosa, která je pro nemocné CF nebezpečná, stejně jako bakterie Burkholderia cepacia, která se vyskytuje v půdě a nahnilé cibuli. Život celé rodiny se musel přizpůsobit Klárčině nemoci a striktně dodržovanému režimu. Situace byla o to horší, že Klárka byla první dva roky svého života často hospitalizována pro opakované obstrukční bronchitidy. V nemocnici jsme spolu trávily víc času než doma, což mělo negativní dopad na naši starší dceru, které byly v té době dva roky. Vzdálenost mezi nemocnicí a naším domovem byla více než sto kilometrů a několikrát se stalo, že jsme se po měsíční hospitalizaci vrátily na víkend domů, ale protože se Klárčin zdravotní stav opět zhoršil, jely jsme do nemocnice znovu. Bylo to velmi náročné pro nás všechny. Manžel chodil do práce a starší dcera musela být proto často u babičky, která také bydlí daleko. Celá rodina tak byla dokonale odloučena a na starší dceři je toto odloučení dodnes znát.

Klárka trpěla značným zahleněním a lékařům se stále nedařilo zjistit proč. Proto jsme neustále inhalovaly, někdy i každou hodinu. Do toho bylo krmení… všechno to bylo strašně časově náročné. Ke zlepšení Klárčina zdravotního stavu došlo až v roce 2001, kdy lékaři ve sputu zjistili výskyt Pseudomonas aeruginosa. Následovala proto inhalační léčba ATB dvakrát denně a pravidelná terapie ATB i. v. à 3 měsíce a k nim i pravidelné hospitalizace a kontroly v CF centru. Klárčin stav se výrazně zlepšil.

Během let se u ní začaly projevovat problémy s trávením a vyprazdňováním. Měla velké bolesti bříška a časté průjmy. Po veškerých vyšetřeních, která neprokázala příčinu těchto stavů, následovala operace, při níž byla Klárce provedena resekce 50centimetrové části ilea. Její zdravotní stav se poté velmi zlepšil a Klárka začala konečně přibývat na váze. Nadále jsme jezdili do CF centra na pravidelné kontroly, a to každé tři měsíce.

V roce 2007 u ní byla znovu zjištěna P. aeruginosa a byla zahájena další pravidelná tříměsíční i. v. terapie ATB, ale tentokrát tak, aby už nemusela být hospitalizována. Ve FN Motol nás zaučili, jak ředit a aplikovat ATB, Klárce zavedli kanylu a dalších 14 dní jsme doma aplikovali třikrát denně kombinaci dvou ATB. Protože jsem profesí zdravotní sestra, nebylo to pro mě nic těžkého.

Ve školce i škole nám velmi pomohli

V tom samém roce začala Klárka navštěvovat mateřskou školu. Bylo jí už skoro sedm let. Ve školce nám vyšli ve všem vstříc a důsledně dbali na veškerá hygienická opatření. O rok později nastoupila Klárka do první třídy základní školy. Paní učitelka byla velmi vstřícná, což pro nás bylo velice důležité, protože jsme věděli, že se máme na koho spolehnout. Klárka má od té doby vlastní toaletu, kterou paní uklízečka prolévá pravidelně Savem, a také odpady ve třídě je nutné takto čistit. Klárka nesmí mazat tabuli mokrou houbou nebo zalévat květiny a nesmí chodit na pozemky. V tom všem nám vychází škola vstříc. Během další i. v. léčby chodila Klárka dokonce do školy i se zavedenou kanylou v ruce, aby nezameškala hodiny. Paní učitelka to dětem vysvětlila, aby byly ke Klárce ohleduplné, a všechno probíhalo bez problémů. V současné době chodí Klárka do 4. třídy a musí dodržovat pravidelný režim. Vstáváme v 6.15 hod, inhaluje, následně provádíme desetiminutovou dechovou rehabilitaci, nasnídá se – musíme neustále dbát na vysoce kaloricky vyváženou stravu a proto se ani snídaně nesmí ošidit, a pak ji odvážím do školy. Ve škole si musí hlídat pankreatickou substituci a po návratu ze školy a po obědě opět inhaluje ve stejném režimu jako ráno. Následuje čas na úkoly a vzhledem k občasnému delšímu vyučování už moc času na volné aktivity nezbývá. V 17 hodin má poslední inhalaci, po které může provádět dechovou rehabilitaci až dvě hodiny.

Jak jsem již psala, musíme jí připravovat vysoce kalorickou stravu, ale vzhledem k jejímu nechutenství je to velký problém. I přes dostatečnou pankreatickou substituci má potíže s příjmem tučné stravy, což se u ní projevuje váhovým úbytkem. Neustále se jí musí připomínat, že je čas k jídlu, protože sama nemá potřebu jíst. Inhalace si umí připravit sama, ale abychom jí trochu ulehčili, provádím veškerou přípravu sama. Po každé inhalaci se musí inhalátor důkladně umýt a jednou denně vysterilizovat. Doma musíme pravidelně – ráno a večer – prolévat odpady Savem. Léky jí připravuji na týden dopředu do dávkovače. Užívá Kreon, Helicid, Ursofalk, Xyzal, vitaminy A a E, Singulaire. Musí také dodržovat určitá opatření – např. se musí vyhýbat stojaté vodě, což znamená, že se nesmí koupat v přírodních nádržích, doma nesmíme mít rybičky a neustále musíme přemýšlet nad tím, kde všude by se mohla stojatá voda vyskytovat. Také se nesmí rýpat v záhonku nebo přijít do kontaktu s nahnilou cibulí. Každé tři měsíce jezdíme do CF centra FN Motol, kde nás má v péči jedna lékařka. Pravidelně absolvujeme všechna vyšetření, jako je spirometrie, antropologie, EKG, RTG srdce a plic, ORL, CT plic a UZ břicha, od deseti let věku se ještě přidal oGTT test.

Současný zdravotní strav Klárky je:
= středně těžká obstrukce dýchacích cest,
= problémy s příjmem potravy a s tím spojená podvýživa,
= polypóza nosní,
= kolonizace dýchacích cest zlatým stafylokokem,
= hypogamaglobulinémie, která je řešena pravidelným podáváním substituce gamaglobulinů.

Při CF centru FN Motol existuje Klub nemocných cystickou fibrózou, který nám v mnoha případech pomohl, např. když nám ukradli z auta inhalátor, klub nám zajistil nový. Přispívá nám také na rehabilitační pomůcky a inhalátory, zprostředkoval nám sponzora, který nám daroval cestovní inhalátor, takže nejsme při cestování odkázáni na elektrický zdroj. Přispívá nám i na nákup náhradních dílů k inhalátorům, které jsou velmi drahé. Další obrovskou výhodou je i to, že poskytuje psychologickou péči, kterou jsme již několikrát potřebovali.

Máme tři děti. První dcera je zdravá, druhá nemocná a třetí je nosičem CF genu. S diagnózou cystická fibróza se člověk nikdy nesmíří, ale musí se s ní naučit žít a věřit, že bude líp. A hlavně, při těch všech omezeních, která nemoc přináší, je nejdůležitější dovolit dětem žít naplno, jako je tomu u zdravých dětí.

Hana Hronková, maminka Klárky

 

• tisk
• předplatit si