Syndrom spánkové apnoe – Ondinina kletba

Souhrn: V předkládané kazuistice pětiletého chlapce jde o poměrně vzácné onemocnění – Ondininu kletbu – syndrom spánkové apnoe. K terapii je ve spánku potřeba umělá plicní ventilace v režimu SIMV (synchronizovaná intermitentní ventilace), jinak dochází k hypoventilaci a poklesu saturace s nárůstem parciálního tlaku kysličníku uhličitého (pCO2). Vlivem tohoto onemocnění a dlouhodobé hospitalizace neodpovídá psychomotorický vývoj pacienta věku stejně starých zdravých vrstevníků. Ošetřovatelská péče proto vyžaduje individuální přístup zdravotnického personálu.
Klíčová slova: syndrom spánkové apnoe – hypoventilace – umělá plicní ventilace – psychomotorický vývoj.

(Sleep apnea syndrome – Ondine‘s curse)
Summary: The presented case report of a five-year-old boy deals with a quite rare disease – Ondine´s curse – the sleep apnea syndrome. The therapy requires using mechanical ventilation during sleep in the SIMV (synchronized intermittent ventilation) regime, otherwise hypoventilation occurs together with drop of saturation and increase in partial pressure of carbon dioxide (pCO2). Due to the disease and long-time hospital stays the psychomotor development of the patient does not correspond to that of healthy children of the same age. Therefore, the nursing care requires an individual approach of the health care staff.
Keywords: sleep apnea syndrome – hypoventilation – mechanical pulmonary ventilation – psychomotor development.

Úvod
Ondinina kletba je onemocnění, při kterém mozková centra pro automatické dýchání neplní svoji funkci během spánku. Po usnutí přestává bdělostní stimulace centrální nervové soustavy a ventilace ve spánku se uskutečňuje jen činností centra pro automatické dýchání, lokalizovaného v mozkovém kmeni. Při poškození dýchacího centra hypoxií se podle závažnosti postižení sníží, až úplně vymizí, automatická složka dýchání. Proto postižený pacient může dýchat v bdělém stavu, ale hypoventiluje, když nemůže odolat nástupu spánku. Činnost některých složek respiračního systému může podpořit nebo do určité míry nahradit umělá plicní ventilace. Následky spánkové apnoe přetrvávají i v bdělosti. V předkládané kazuistice jde o toto poměrně vzácné onemocnění, jeho terapii, ošetřovatelskou péči o dítě s tímto syndromem a psychomotorický vývoj nemocného dítěte.

Kazuistika
Chlapec byl po narození hospitalizován a vyšetřován ve FN Motol v Praze pro apnoické pauzy s nutností umělé plicní ventilace a pro podezření na metabolickou vadu, která však nebyla prokázána. Stav byl uzavřen jako syndrom spánkové apnoe – Ondinin syndrom.
Průběh onemocnění. Po stanovení této vzácné choroby byla chlapci provedena tracheostomie. Poté byl přeložen do Fakultní nemocnice Olomouc, kde se u něj asi po třech týdnech hospitalizace objevily tonicko-klonické křeče. Pro zvracení a známky narůstající nitrolební hypertenze byla provedena extirpace cysty v zadní jámě lební a byl zaveden ventrikuloperitoneální shunt. Pooperační průběh byl bez komplikací.
V průběhu prvního půl roku života měl chlapec opakované infekce dýchacích cest, přechodně se objevila hemoptýza a tendence k bronchospasmu. Vzhledem k opakovaným komplikovaným infektům vzniklo podezření na aspiraci, proto byla doplněna další vyšetření včetně pH metrie. Vyšetření potvrdila gastroezofageální reflux. Pacient přechodně přijímal potravu per os, poté ale perorálně stravu odmítal, a byla mu proto provedena gastrostomie.
Opakované pokusy dítě převést na spontánní ventilaci byly neúspěšné. Především ve spánku dítě hypoventilovalo, s poklesem saturace a nárůstem pCO2 (parciální tlak oxidu uhličitého v krvi). Proto byl přes den ponechán v bdělém stavu při spontánní ventilaci, ve spánku připojen k ventilačnímu přístroji Servoventilátor 300. Tvoří jej řídicí a pacientská jednotka, které jsou spojeny spojovacím kabelem, což umožňuje různé uspořádání systému u lůžka pacienta.
Náš pacient je ve spánku napojen na ventilační režim SIMV – synchronizované intermitentní ventilace. Jde o synchronizovanou občasnou zástupovou ventilaci, podpůrný ventilační režim doplňující spontánní dýchání pacienta občasnými řízenými dechy s vazbou na jeho vlastní dýchání.
V červnu roku 2009 byl chlapec jako čtyřletý přeložen z Fakultní nemocnice Olomouc na JIP našeho oddělení.

Ošetřovatelská péče – ošetřovatelské diagnózy
Psychomotorický vývoj – opoždění, ke kterému u chlapce došlo jako následek hypoxie mozku a onemocnění centrální nervové soustavy (CNS). Psychomotorický vývoj je opožděn s menšími nerovnoměrnostmi. Chlapec má potíže v motorických, sociálních a psychických dovednostech. Je neobratný. Projevuje se u něho porucha zpracovávání přijatých podnětů. Má poruchy soustředění, zpomalené myšlení. Důsledkem zpomaleného psychomotorického vývoje a zavedením tracheostomické kanyly (TSK) dochází k poruše verbální komunikace. S chlapcem komunikujeme klidně, v úrovni očí, pomalu a zřetelně artikulujeme, používáme jednoduché způsoby vyjadřování. Chlapec dochází do logopedické poradny v rámci mateřské školy (MŠ). Stimulujeme dítě s ohledem na jeho věk a zdravotní stav, aktivně chlapce zapojujeme do činností. Vedeme ho k dodržování správných hygienických zásad, jako je péče o dutinu ústní – čištění zubů, umývání rukou, sprchování. Přes den udržuje tělesnou čistotu, pouze ve spánku má pleny. Učíme dítě správnému pitnému a mikčnímu režimu. Dle ordinace lékaře podáváme tekutiny gastrostomickým katetrem ve stanovených hodinách za účelem navození stálého schématu močení. Snažíme se vytvořit klidné a přátelské prostředí, aby se dítě vyvíjelo co nejlépe vzhledem ke svým možnostem. Dbáme o jeho bezpečnost, podporujeme ho a chválíme. V každé volné chvíli se mu věnuje někdo z personálu, aby jeho pobyt v nemocnici nebyl jen pobytem na lůžku. Nemocniční prostředí mu nemůže zajistit dostatečný přísun adekvátních stimulů, ze života v nemocnici plynou četná omezení. Proto navštěvuje speciální MŠ, kde při speciálně-pedagogickém vedení dochází k akceleraci vývoje.
Porucha příjmu potravy a polykání z důvodu mechanické překážky (TSK) a onemocnění CNS. U chlapce je nutné zajištění nutriční výživy. Chlapec přijímá stravu per os, ale vypije jen malé množství tekutin, a proto většinu aplikujeme gastrostomií. U pití se zakašlává. Stravu podáváme mixovanou, dodržujeme zásady stolování. Chlapec jí i pije pod dohledem sestry. Sledujeme příjem a výdej tekutin a tělesnou hmotnost. Dobu krmení časově neomezujeme.
Porucha celistvosti kůže z důvodu gastrostomického katetru. Pečujeme o hygienu kůže okolí gastrostomie. Výměnu gastrostomického katetru provádíme dle potřeby, pravidelně však jednou za měsíc. Sledujeme jeho funkčnost. Zachováváme zásady asepse při ošetřování.
Porucha dýchání z důvodu onemocnění CNS. Po celou dobu spánku je dítě napojeno na umělou plicní ventilaci. Zajišťujeme průchodnost TSK. Odsáváme dle potřeby, sledujeme charakter odsávaného obsahu. Před každým odsáváním zvlhčujeme TSK vkápnutím fyziologického roztoku. Sterilní krytí měníme po 12 hodinách, případně dle potřeby. Sledujeme okolí TSK, měníme ji jednou za čtrnáct dní. U chlapce je z důvodu TSK potenciální riziko aspirace, proto sledujeme rizikové faktory: vedle sledování průchodnosti a odsávání je nutný dohled při jídle i pití.
Možné riziko změn fyziologických funkcí z důvodu spánkové apnoe. Po celou dobu spánku je chlapec napojen na monitor ke sledování základních životních funkcí. Sledujeme fyziologické funkce, provádíme pravidelná měření dle ordinace lékaře.
Potenciální riziko infekce z důvodu zavedené tracheostomické kanyly a gastrostomie. Dbáme o řádnou hygienu rukou, provádíme aseptické ošetřování, sledujeme funkčnost, délku zavedení invazivního vstupu.

Závěr
Tento nemocný byl náš první pacient s režimem umělé plicní ventilace. Je velmi hyperaktivní, s mírnou psychomotorickou retardací, ale s výraznými pokroky především v řeči a jemné motorice. Je schopen i několikrát denně si vytáhnout tracheostomickou kanylu a dokonce si vytáhl i gastrostomický katetr.
Vzhledem k nepříznivým sociálním podmínkám v rodině není možné chlapce umístit na umělou plicní ventilaci v domácím prostředí. V současné době je nemocný trvale na dětském oddělení.
V naší republice je okolo 10 dětí s touto vzácnou diagnózou. Jejich prognóza je nejistá.
Julie Holíková, Středomoravská nemocniční a. s., o. z., Nemocnice Prostějov, dětské oddělení – JIP

---

Z germánské mytologie
Ondine byla vodní víla. Byla krásná a nesmrtelná, jedinou hrozbou jí mohla být láska k člověku. A tak se také stalo, neboť ji okouzlil sir Lawren a ona se za něj provdala. Slíbil jí: „Každé mé bdělé nadechnutí bude pro Tebe slibem lásky a věrnosti.“ Ale poté, co mu porodila syna a začala stárnout, ztratil o ni zájem. Když ho našla spícího v náruči jiné ženy, namířila na něj prst a vyslovila svou kletbu: „Přísahal jsi mi věrnost s každým svým bdělým nadechnutím a já tvou přísahu přijala a tak to také bude. Tak dlouho, dokud budeš vzhůru, ti tvůj dech zůstane, ale ve chvíli, kdy usneš, ti bude odebrán a ty zemřeš.“ Její muž se pak již nikdy nevyspal. Nemocní, pokud usnou, zemřou. Stejně jako Ondinin muž.

Literatura:
1. Šonka K a kol. Apnoe a další poruchy dýchání ve spánku. Praha: Grada Publishing, 2005.
Recenzovaly:
Prof. MUDr. Soňa Nevšímalová, DrSc., Neurologická klinika 1. LF UK a VFN Praha, vedoucí lékařka dětského oddělení
Mgr. Hana Míková, útvar náměstkyně pro ošetřovatelskou péči, FN v Motole, Praha

 

• tisk
• předplatit si