Karcinom z Merkelových buněk

Abstrakt: Karcinom z Merkelových buněk je vysoce agresivní neuroendokrinní kožní nádor, který byl prvně popsán v ro­ce 1972. Tento typ nádoru primárně vychází z Merkelových buněk lokalizovaných v bazální vrstvě epidermis. Nádor se vyskytuje převážně u starších jedinců (průměrný věk je 69 let) a má výraznou tendenci k vytváření lokálních recidiv a lo­koregionálních metastáz. Diagnostika nádoru se opírá o histologické a imunohistochemické vyšetření. Základem léčby je radikální chirurgický výkon s následnou adjuvantní radioterapií na místo primárního výskytu tumoru a regionálních lymfatických uzlin.

Klíčová slova: karcinom – Merkelovy buňky – protinádorová léčba.

(Merkel cell carcinoma)

Abstract: Merkel cell carcinoma is a highly aggressive neuroendocrine skin tumor, which was first described in 1972. This type of tumor is primarily based on Merkel cells located in the basal layer of the epidermis. The tumor occurs predomi­nantly in elderly individuals (average age 69 years) and has a strong tendency to local recurrence and locoregional meta­stasis. Diagnosis of the tumor based on histological and immunohistochemical examination. The therapy is radical surge­ry followed by adjuvant radiotherapy to the site of the primary tumor and regional lymph nodes.

Keywords: carcinoma – Merkel cells – oncological treatment.

 

Úvod

Karcinom z Merkelových buněk je vysoce agresivní neuroendokrinní kožní nádor, který byl prvně popsán v roce 1972. Tento typ nádoru pri­márně vychází z Merkelových buněk lokalizovaných v bazální vrstvě epi­dermis. Nádor se vyskytuje převážně u starších jedinců (průměrný věk je 69 let) a má výraznou tendenci k vy­tváření lokálních recidiv a lokoregio­nálních metastáz. Ve 40–75 % je loka­lizován na kůži hlavy a krku, ve 33 % na končetinách a v 10–27 % na trupu. Jako potenciální rizikový faktor bývá uváděna dlouhodobá expozice ultra­fialovému záření. Karcinom z Mer­kelových buněk se klinicky zpravidla manifestuje jako nebolestivý, solid­ní, polokulovitý, červený až lividně zbarvený vyklenující se tumor veli­kosti v rozmezí 0,3–15 cm. Diagnostika nádoru se opírá o histologic­ké a imunohistochemické vyšetření. Základem léčby je radikální chirur­gický výkon s následnou adjuvant­ní radioterapií na místo primárního výskytu tumoru a regionálních lym­fatických uzlin. Karcinom z Merkelo­vých buněk je považován za chemo­senzitivní nádor, avšak jen zřídka je chemokurabilní. Chemoterapeutic­ký léčebný protokol se řídí doporuče­ním platným pro malobuněčný bron­chiální karcinom. Bývá uplatňována polychemoterapie s kombinací me­totrexát, bleomycin, 5­fluorouracil, cyklofosfamid nebo etoposid. V léčbě tohoto nádoru je doporučována i léč­ba somatostatinovým analogem (ok­treotidem).

Kazuistika

70letá pacientka s nádorovou tripli­citou (papilokarcinom patrové mandle, adenokarcinom plic, karcinom z Merkelových buněk) byla od led­na 2008 léčena cestou onkologického centra pro karcinom z Merkelových buněk (obr. 1). Pacientka podstoupila radikální chirurgický výkon v oblasti pravého lokte s následnou adjuvantní radioterapií do celkové dávky 54 Gy ve 27 frakcích. V odstupu 3 měsí­ců došlo k progresi nádoru ve smys­lu vzniku nových ložisek na pravé pa­ži (obr. 2). V terapii byla indikována paliativní systémová chemoterapie na bázi cisplatiny a etoposidu. Cel­kem bylo podáno 5 cyklů chemotera­pie, po kterých bylo dosaženo regrese onemocnění. K další lokální progresi onemocnění na pravé paži došlo v od­stupu cca 9 měsíců, kdy bylo indiko­váno reozáření pravé paže a násled­ně podáno dalších 5 cyklů chemote­rapie na bázi cisplatiny a etoposidu v redukovaných dávkách obou cy­tostatik o 25 % vzhledem k projevům hematotoxicity (leukopenie, ané­mie, trombocytopenie), přičemž by­lo dosaženo stabilizace onemocnění. V odstupu cca 3 měsíců dochází k vý­znamné lokální progresi nádoru ne­jen na pravé paži, ale i na pravé stra­ně krku a podklíčku. Vzhledem k vy­čerpaným možnostem protinádorové terapie byla u pacientky zvážena bio­logická léčba (obr. 3). Na základě po­zitivního octreoscanu (obr. 4) byla in­dikována léčba somatostationovým analogem (Somatulin 120 mg intra­ muskulárně v intervalu 2 týdnů). Po 3. aplikaci Somatulinu došlo ke kli­nicky významné progresi co do počtu nádorových ložisek na pravé horní končetině a pravé hrudní stěně. Pro­to bylo přistoupeno ke kombinaci so­matostatinového analoga s mTOR in­hibitorem (everolimem v dávce 10 mg denně). V odstupu jednoho měsí­ce kombinované biologické léčby ne­došlo k léčebné odpovědi. Možnos­ti onkologické léčby byly definitivně vyčerpány. Pacientka se svým sou­hlasem byla zařazena do programu paliativní onkologické péče s cílem zachovat jí co nejlepší možnou úro­veň kvality života.

Ošetřovatelská diagnostika

Sledovala především schopnost se­bepéče pacientky, související s ak­tuálním částečným omezením její mobility. Diagnóza „deficit sebepé­če“ zohlednila cíl směřující k dosaže­ní maximální výše soběstačnosti na­ší pacientky tak, aby byla pozitivně motivována a efektivně spolupraco­vala s ošetřovatelským týmem. Dia­gnóza „zhoršená pohyblivost“ zo­hlednila momentální částečnou imo­bilitu. Ošetřovatelské cíle ve vztahu k této diagnóze byly dynamicky při­ způsobovány vývoji klientčina sta­vu, který byl stacionární. K žádným infekčním komplikacím u pacientky nedošlo.

Závěr

Kazuistika je zajímavá ze tří důvodů: 1. Upozorňuje na jeden z typů neu­roendokrinních nádorů kůže s vý­skytem u starších nemocných včet­ně jeho agresivního chování ve smyslu lokálních recidiv či lokore­gionálních metastáz. 2. Popisuje současné možnosti pro­tinádorové léčby tohoto typu ná­doru včetně možností biologické léčby. 3. Klade důraz na intenzivní ošet­řovatelskou péči jako nezbytnou součást komplexní léčebné inter­vence o pacienta s tímto typem onemocnění.

doc. MUDr. Ladislav Slováček, Ph.D.,Klinika onkologie a radioterapie FN a LF, Hradec Králové, Katedra válečného vnitřního lékařství FVZ UO, Hradec Králové

Literatura:

1. Krejčí K, Zadražil J, Tichý T, Horák P, Ciferská H, Hodulová M, Zezulová M, Zlevorová M. Kožní karcinom z Merkelových buněk. KlinOnkol 2010, 23(4): 210–217.

2. Marečková J. Ošetřovatelské diagnózy v NANDA doménách. Praha: Grada Publishing, 2006. ISBN 80-247-1399-3.

3. Vantuchová Y. Karcinom z Merkelových buněk. Dermatologie pro praxi 2008, 2(1): 23–25.

Recenzovali:

Plk. MUDr. Vladimír Pavlík, Ph.D., Fakulta vojenského zdravotnictví, Katedra vojenské hygieny, Univerzita obrany Hradec Králové, náčelník skupiny

Mgr. Martina Vedlichová, Pracoviště ošetřovatelské péče Hana Pekárková, Hradec Králové, vrchní sestra

 

• tisk
• předplatit si