Recenzovaný článek. Čtyřletý pacient s dilatující kardiomyopatií

Souhrn: Kardiomyopatie jsou onemocnění s prvotním postižením srdeční svaloviny. Příčina vzniku není známa. Klinic­ké projevy se u jednotlivých typů kardiomyopatií liší, v konečných fázích onemocnění se projevují obrazem srdečního se­lhání. Léčba je symptomatická, prognóza bývá nepříznivá, u nemocných v konečném stadiu onemocnění přichází v úvahu transplantace srdce. Připojena je kazuistika čtyřletého pacienta s diagnózou dilatační kardiomyopatie vedoucí k chronic­kému selhání srdce, kdy byla provedena úspěšná ortotopická transplantace.

Klíčová slova: dilatovaná kardiomyopatie - srdeční selhání - plicní hypertenze - transplantace srdce.

Summary: Cardiomyopathies are diseases afflicting primarily the myocardium. The etiology of these diseases remains uncertain. Clinical signs may vary in different types of cardiomypathies, but eventually they all progress into heart failure. The treatment is solely symptomatic and prognosis is usually unfavourable. Heart transplantation may be possible treatment in patients in end-stages of cardiomyopathy. A case report of a four years old child suffering from dilated cardiomyopathy leading to chronic cardiac failure is presented. Orthotopic heart transplantation was performed succesfully in this patient.

Keywords: dilated cardiomyopathy - heart failure - pulmonary hypertension - heart transplantation.

Úvod

Kardiomyopatie jsou onemocnění s pr­votním postižením srdeční svaloviny. Tím se odlišují od specifických srdeč­ních onemocnění, při kterých je srdce postiženo v rámci jiného onemocně­ní. Pro všechny typy kardiomyopatií je společný výskyt poruch srdečního rytmu, které mohou vést k náhlé smr­ti. V konečných fázích se onemocnění projevuje obrazem srdečního selhání. Důležitá je včasná diagnostika. Léč­ba je symptomatická, prognóza obec­ně nepříznivá.

Kardiomyopatie se podle charakte­ru srdečního postižení dělí na dilatovanou, hypertrofickou a restriktivní.

Dilatovaná kardiomyopatie

Příčina vzniku onemocnění není zná­ma. Nejčastěji je jeho vznik dáván do souvislosti s proběhlým virovým záně­tem srdečního svalu (myokarditidou). Patologicko-anatomický nález je cha­rakterizován zvětšením (dilatací) všech srdečních oddílů. Nejvíce a nejčastěji je postižena levá srdeční komora, v níž mohou být přítomny i tromby.

Funkční postižení je podmíně­no poruchou stažlivosti (kontraktility) srdečních komor, která vede k po­ruše systolické funkce (snížení ejekční frakce).

Klinický obraz. Dilatovaná kardiomyopatie se projevuje především známkami srdečního selhání, zpočátku levostranného, v rozvinutém ob­raze pak oboustranného. Nemocný si stěžuje na dušnost (námahová, klido­vá). Častý je výskyt arytmií supraventrikulárních i komorových, které se mohou projevovat palpitacemi. U to­hoto onemocnění je i častější výskyt embolizací do systémového a plicního řečiště. Při fyzikálním vyšetření zjišťuje­me zvětšení srdce, mitrální regurgitaci. Při selhávání pravé komory jsou přítomny otoky na dolních končeti­nách a zvýšená náplň krčních žil.

Pomocná vyšetření

EKG nález bývá abnormální, jsou pří­tomny raménkové blokády, známky hypertrofie a zatížení levé komory, ne­specifické změny úseky S-T a vlny T. Při Holterově monitorování můžeme zachytit komorové extrasystoly, ko­morové tachykardie, supraventrikulární arytmie.

Při RTG vyšetření nacházíme dilatovaný srdeční stín. Echokardiograficky jsou patrné dilatované srdeční od­díly, především levá komora, která je difúzně hypokinetická. Jsou přítomny regurgitace na mitrální a trikuspidální chlopni. Můžeme prokázat přítom­nost trombů, které se nacházejí nej­častěji v dilatované levé komoře.

Invazivní vyšetření (koronarografie a ventrikulografie) vyloučí posti­žení koronárních tepen, prokáže poruchu kontraktility levé komory a je­jí dilataci. Často je přítomna relativní mitrální insuficience.

Katetrizace srdce prokáže různý stupeň plicní hypertenze, zvýšení tla­ku v levé komoře na konci diastoly. Invazivní vyšetření může být doplněno endomyokardiální biopsií. 

Léčba

Bývá pouze symptomatická. Na prv­ním místě je nutná úprava životosprá­vy - omezení tělesné námahy, u obéz­ních redukce tělesné hmotnosti, ome­zení soli v dietě.

Farmakologická léčba: podávají se inhibitory enzymu konvertujícího angiotenzin (ACEI), diuretika, u nemoc­ných s fibrilací síní digoxin, dále nit­ráty. Antikoagulační terapie je indi­kována u nemocných s fibrilací síní, nitrosrdeční trombózou nebo po pro­dělaných embolizačních příhodách. Antiarytmická terapie vychází ze zjiš­těných poruch srdečního rytmu.

Prognóza onemocnění je nepřízni­vá, u nemocných v konečném stadiu onemocnění přichází v úvahu trans­plantace srdce.

Transplantace srdce

Indikace   k   transplantaci   srdce.

Transplantace se indikuje u nemoc­ných ve velmi pokročilé fázi srdečního selhání, kdy neúčinkuje medikamentózní léčba a nelze najít jiný způsob řešení. Velmi pokročilá fáze srdeční­ho selhání je charakterizována výraz­ným omezením kvality života a špat­nou prognózou.

Onemocnění, která vedou k trans­plantaci srdce: ischemická choroba sr­deční, kardiomyopatie, chlopenní va­dy, vrozené vady.

Požadavky na dárce srdce. Dár­cem srdce je osoba, která má potvr­zenou mozkovou smrt a která nemá v anamnéze žádný údaj o kardiovas­kulárním onemocnění, nemá žádnou infekci, sepsi, vysokou dávku katecholaminů (léky na podporu srdeční čin­nosti). Požaduje se normální nález na EKG, na RTG srdce a plic, při echokardiografickém vyšetření a také normál­ní laboratorní krevní hodnoty. U star­ších dárců se provádí koronarografie (přímé RTG vyšetření věnčitých tepen kontrastní látkou).

Musí být splněno věkové krité­rium, u nás se akceptuje jako ideální dárce muž do 50 let a žena do 55 let. Dárce musí být váhově srovnatelný s příjemcem. Příjemce se vybírá podle krevní skupiny, kde je nezbytná shoda (např. dárce s KS A pro příjemce s KS A), u urgentního čekatele kompatibili­ta (dárce s KS 0 pro příjemce i s jinou KS - A, B, AB, 0).

Výběr čekatele na transplantaci srd­ce. Vybrat vhodného pacienta k prove­dení srdeční transplantace a zvolit op­timální okamžik výkonu je velmi kom­plexní a složité rozhodování. Nemocný musí splňovat jednak indikační krité­ria, tj. musí být prokázáno, že jeho kardiální stav je velmi závažný a neexistu­je jiný způsob léčby tohoto stavu. Pokud splňuje indikační kritéria a nemá kontraindikace, je zařazen na čekací listinu (waiting list). Nemocný musí být k do­sažení telefonem a o jeho transferu do transplantačního centra je informová­na RZP v místě bydliště. Pacient mu­sí informovat transplantační centrum o každém svém pohybu.

Potransplantační péče

Po ukončení transplantace je nemoc­ný překládán na pooperační odděle­ní. Při nekomplikovaném pooperačním průběhu je obvyklá doba hospi­talizace čtyři týdny. Při propuštění dostává pacient a jeho rodina po­drobné informace o vhodné životo­správě a nutné medikamentózní léč­bě. Nemocný je pak na příslušném pracovišti dlouhodobě sledován.

Pro pacienty po transplantaci je nejdůležitější včasné zachycení odhojení neboli rejekce štěpu. Zatím je su­verénní metodou invazivní výkon pod kontrolou ultrazvuku ECHO - biopsie z pravé komory srdeční. V časném období po srdeční transplantaci u dětí jsou srdeční biopsie prováděny v mě­síčních intervalech, které se postupně prodlužují až na intervaly roční.

Potransplantační komplikace: a) časné - jsou řešeny na chirurgickém pracovišti: poruchy funkce štěpu, čas­ná rejekce nebo infekce; b) pozdní - řeší je kardiolog v dlouhodobém sle­dování: rejekce, infekce, vaskulopatie štěpu a komplikace imunosupresivní léčby (hypertenze, poruchy ledvin, porucha metabolismu tuků, cukrovka, poruchy jater, osteoporóza, útlum krvetvorby, malignity, obezita).

Kazuistika

Pacient XY, 4 roky, hmotnost 12 kg, výš­ka 92 cm

OA: dítě ze čtvrté gravidity, po po­rodu aspirační pneumonie, do dvou měsíců prospíval. V červnu 2005 dia­gnostikována dilatační kardiomyopatie (DKMP). Těžká kardiální dysfunk­ce, mitrální regurgitace třetího stupně - opakované hospitalizace na dětské klinice v Praze. Od roku 2008 sledo­ván na ambulanci CKTCH, v srpnu 2008 provedena pravostranná katetrizace - DKMP s plicní hypertenzí, do­poručena zatím medikamentózní te­rapie. V dalším ambulantním sledo­vání však přes zavedenou medikaci pokračuje progrese kardiální dekompenzace. V dubnu 2009 provedena rekatetrizace s dg. DKMP, ejekční frak­ce 18 %, vysoká plicní hypertenze smí­šeného typu, CI (srdeční index) 1,8, PVRI (zvýšení plicní cévní rezistence) 10 W. j. (Woodovy jednotky) bez ode­zvy na alprostan. Nasazen Sildenafil, podán ve stoupající dávce po dobu 3 měsíců. Doma postupně zlepšení vý­konnosti, čilejší, nebyl nemocen, kontrolní pravostranná katetrizace v červ­nu 2009 s trvající těžkou plicní hy­pertenzí, ale s odezvou na Alprostan, zařazen na waiting list pro OTS (ortotopická transplantace srdce).

RA: otec a sestra matky zemřeli na DKMP. Druhá sestra matky je po OTS v 17 letech v IKEM Praha, nyní je jí 37 let, 3 roky po transplantaci epilep­sie, sledována v IKEM.

Nynější onemocnění: přijat k OTS, subjektivně t. č. bez zvláštních potíží, nachlazen není.

Po uložení na monitorovací lůž­ko byly pacientovi odebrány základ­ní odběry krve (krevní obraz, krev na křížovou zkoušku, akutní biochemie, C-reaktivní protein, protilátky IgG, IgM, koagulace), zajištěna nutná předoperační vyšetření (EKG, RTG S + P, ECHO), zajištěna periferní žíla, sledo­vány fyziologické funkce.

Dg: dilatující kardiomyopatie, chronické srdeční selhání, neprospí­vání, plicní hypertenze smíšeného typu, vysoká PVR (plicní cévní rezis­tence), příznivá reakce na Alprostan. Ortotopická transplantace srdce pro­vedena 7. 7. 2009.

Pooperační průběh. Po návratu ze sálu byl pacient umístěn na jednot­ce intenzivní pooperační péče. Pacient byl zajištěn endotracheální kanylou, centrálním žilním katetrem (Swan-Ganzův trojcestný termodiluční katetr), kanylací arterie radialis, dvěma pe­riferními katetry, žaludeční sondou, močovým katetrem, z operační rány vyvedeny Redonovy drény. V časném pooperačním průběhu podán NO (oxid dusnatý) + Alprostan, Sildenafil, extubace za 7 hodin po operaci. Další pooperační průběh nekomplikovaný, ECHO sledování bez známek rejekce štěpu. Snižována dávka Sildenafilu. Přetrvá­vající subfebrilie do třetího pooperačního týdne, bez elevace zánětlivých markerů. Klinicky bez známek infekce, re­habilitace, v celkově dobrém stavu. Od biopsie upuštěno pro stacionární nález z ECHO vyšetření. Po celou dobu hos­pitalizace byla přítomna matka dítěte, která svou péčí přispěla k psychické po­hodě pacienta. Do domácí péče propuš­těn 27. pooperační den v celkově dob­rém stavu.

Doporučení: ochrana před infektem, rekonvalescenční režim, pitný re­žim. V prvních měsících po transplan­taci neočkovat. Rodiče poučeni.

Medikace: Sandimmun neoral, perorální roztok, Cellcept, Prednison, Valcyte, Biseptol, Revatio, Agen, Beta-loc ZOK, Anopyrin, Ranisan, Magne­sium, Candibene. 

Ošetřovatelská péče v den operace

1. Riziko alterace fyziologických funkcí z důvodu kardiální dekompenzace

Cíl: FF jsou udržovány v mezích normy. Ošetřovatelské intervence: kontinu­ální monitorace a záznam FF dle stan­dardního postupu, při komplikacích informování lékaře a postup dle ordi­nace.

2. Akutní bolest z důvodu operačního zákroku

Cíl: Bolest je zmírněna nebo do jedné hodiny od vzniku odstraněna. Ošetřovatelské intervence: zjištění stupně, lokalizace, charakteru a vy­zařování bolesti, zhodnocení, zda bo­lest operační rány pacienta neomezuje v dostatečné ventilaci, podávání analgetik dle ordinace a sledování účinku.

3. Riziko vzniku komplikací z důvodu zavedení invazivních vstupů

Cíl: Riziko je po dobu zavedení mini­malizováno.

Ošetřovatelské intervence: sledová­ní průchodnosti a funkce invazivních vstupů, sledování projevů infekce, pravidelné převazy a dodržová­ní zásad asepse, sledování charakteru a množství sekretů a moči, sledování projevů krvácivosti. 

4. Riziko vzniku komplikací z důvodů operační rány, drénů

Cíl: Riziko je minimalizováno. Ošetřovatelské intervence: asistence lékaři při převazech, dodržování zásad asepse, sledování projevů infekce a krvácivosti.

5. Omezení průchodnosti dýchacích cest z důvodu intubace

Cíl: Pacient má optimální oxygenaci, nemá projevy hyperkapnie a hypoxie. Ošetřovatelské intervence: sledová­ní charakteru ventilace při postup­ném odvykání pacienta od dýchací­ho přístroje, sledování laboratorních hodnot krevních plynů, zajištění hy­gieny dýchacích cest, monitorování psychické i fyzické připravenosti pa­cienta na odpojení od ventilátoru, de­chová cvičení pro usnadnění odkašlávání atd.

6. Omezená tělesná hybnost z důvodu operačního zákroku, bolesti, intubace, omezené svalové síly

Cíl: Pacient zná svou situaci, vyvolá­vající příčiny, bezpečnostní opatření. Ošetřovatelské intervence: zajištění vhodné polohy, určení rozsahu mobi­lity, monitorace bolesti, motivace pa­cienta k rehabilitaci.

7. Porucha verbální komunikace z důvodu fyzické překážky v dýchacích cestách (endotracheální kanyla)

Cíl: Pacient se dorozumívá prostřed­nictvím nonverbální komunikace, po­mocí níž je schopen verbalizovat své problémy.

Ošetřovatelské intervence: využi­tí alternativních způsobů komunika­ce (odezírání z úst, psaní, abeceda aj.), klidné jednání s pacientem, trpělivé vyčkání na jeho odpověď.

8. Riziko vzniku tromboembolické nemoci (TEN) z důvodu snížené tělesné hybnosti

Cíl: Pacient je bez známek tromboembolických komplikací. Ošetřovatelské intervence: zjištění vedlejších diagnóz pacienta, zda ne­patří mezi rizikovou skupinu vzniku TEN, sledování celkového stavu, fyziologických funkcí, stavu dolních končetin (bandáž), sledování labora­torních hodnot, podávání léků dle or­dinace, vertikalizace.

9. Riziko vzniku komplikací z důvodu podání krevních derivátů

Cíl: Riziko je během podání krev­ních derivátů a po něm minimalizo­váno. Ošetřovatelské intervence: kontrolo­vání krevní konzervy s lékařem, pečli­vé zapsání, sledování celkového stavu pacienta, fyziologických funkcí před podání krevních derivátů i po něm, při komplikacích zastavení přívodu krevních derivátů a zavolání lékaře.

10. Zvýšený objem tělesných tekutin z důvodu snížené tvorby moči (anurie, oligurie)

Cíl: Pacient má stabilizovaný krev­ní oběh, vyrovnanou bilanci tekutin a nemá projevy selhávání krevního oběhu z důvodu hypervolémie. Ošetřovatelské intervence: sledování fyziologických funkcí, tvorby edémů, bilance tekutin, laboratorních hodnot, podávání léků dle ordinace a sledová­ní jejich účinku.

Závěr

I přes velký pokrok v léčbě srdečních vad, ischemické choroby srdeční a léč­bě srdeční slabosti se část nemocných dostane do stadia (chronické srdeční selhání při prognóze kratší než 12 mě­síců, vyčerpání všech dalších farmakologických postupů a nemožnost konvenční kardiochirurgické léčby, výrazné omezení funkční zdatnosti, výrazné snížení systolické funkce le­vé komory - EF menší než 20 %, opakované maligní arytmie), kdy jedinou možností je transplantace srdce.

K nekomplikovanému pooperačnímu průběhu u pacienta po transplan­taci srdce přispívá poskytnutí komplexní péče zdravotnickým týmem (kontinuální monitorování fyziolo­gických funkcí v maximálním rozsa­hu, diagnostické přístroje, laboratorní servis, konsiliární zázemí).

Díky poskytnutí vysoce specializo­vané zdravotnické péče v CKTCH měl pacient po transplantaci srdce pooperační průběh bez komplikací.

Hana Vaverková, DiS., Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie, Brno

Bc. Marie Svejkovská, Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie, Brno

Literatura:

1. www.cktch.cz [cit. 2009-11-7]

2. www.transplantace.eu/srdce/index.php [cit. 2009-8-22]

3. KOLÁŘ J. Kardiologie pro sestry inten­zivní péče. Praha: Akcenta, 2003.

Ilustrační fota Marie Svejkovská

Recenzovali

Prof. MUDr. Jan Černý, CSc., Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie, Brno

Doc. MUDr. Jan Šochman, IKEM, Praha

 

• tisk
• předplatit si