Komplikace po porodu u pacientky s dg. SLE

Systémový lupus erythematodes je systémové autoimunitní onemocnění s výraznou prevalencí u žen ve fertilním věku. Onemocnění není příliš časté – v ČR se odhaduje počet případů asi na 5000–7000. Nemoc začíná často v mladém věku a vede k závažnému postižení ledvin, mozku, srdce, kůže, plic a pohybového systému (klouby). Reaktivuje se často během gravidity nebo v šestinedělí.

Klinicky nacházíme fotosenzitivitu, padání vlasů, celkové křeče (epileptiforma), mnohočetné bolestivé lymfadenopatie, únavu, pocení, artralgie, myalgie, pokles váhy, motýlovitý exantém (zarudnutí v oblasti nosu a tváří) a zejména vzestup teploty od subfebrilií až po intermitující horečku připomínající sepsi.

Diagnóza je stanovena při průkazu 4 nebo více z 11 klasifikačních kritérií American College of Rheumatology podle modifikace z roku 1983. Jde o tyto příznaky: motýlovitý exantém, diskoidní exantém, fotosenzitivita, defekty (vřídky) ústní nebo nosohltanové sliznice, neerozivní artritida dvou nebo více periferních kloubů, serozitida, porucha ledvin, neurologické poruchy, hematologické poruchy, imunologické poruchy a abnormální titr ANA protilátek.

Základním laboratorním znakem je excesivní nadprodukce autoprotilátek nitrobuněčných antigenů. Některé z nich se nestejnými mechanismy podílejí na patogenezi tkáňového poškození.

Základem terapie jsou glukokortikoidy. Cyklicky se střídá remise a relaps onemocnění.

Kazuistika

U 28leté pacientky se první příznaky objevily v 16 letech, kdy dominoval motýlovitý exantém. V září téhož roku byla stanovena diagnóza systémový lupus erythematodes. Byla zahájena léčba perorálními kortikoidy. V červnu 2002 došlo k relapsu onemocnění. Pro laboratorní a klinické projevy aktivity onemocnění (horečky, exantém, hraniční proteinurie) byly opakovaně podávány pulsy cyklofosfamidu. Následně v lednu 2003 byla provedena biopsie ledviny, kde byla diagnostikována lupusová nefritida.

OA: nevýznamná, prodělala běžné dětské nemoci. GA: menses od 13 let pravidelně. Od 20 let užívala hormonální antikoncepci – její výběr musel být pečlivě uvážen, neboť špatně zvolená antikoncepce může způsobit vzplanutí nemoci. V červnu 2006 byla hormonální antikoncepce vysazena z důvodu plánování těhotenství. Pacientka poprvé otěhotněla v srpnu 2006, ale pro krvácení byla ve 4. týdnu provedena kyretáž. Druhé těhotenství proběhlo víceméně bez komplikací. U pacientky byl zjištěn gestační diabetes, na kterém se mohl podílet i vliv užívaných glukokortikoidů. Diabetes byl korigován pouze dietou.

Poporodní komplikace

Dne 29. 6. 2007 pacientka z důvodu preeklampsie předčasně porodila ve 35. týdnu gravidity spontánním vaginálním porodem zdravou holčičku. Po porodu ale nastalo několik závažných komplikací. V důsledku rezidua placenty v děloze byla provedena kyretáž pod clonou antibiotik, proběhla klebsiellová endometritida, která byla opět zaléčena antibiotiky. Následkem porodních a poporodních ztrát vznikla normocytární anémie. Také byly zjištěny nízké hodnoty trombocytů, kdy byl stav uzavřen jako počínající idiopatická trombocytopenická purpura. Pacientka byla následně přeložena na hematologii, kde byly přes centrální žilní katetr opakovaně provedeny plazmaferézy s podáním 2,5 l plazmy. Tento stav byl komplikován akutním selháním ledvin, a proto bylo nezbytné provést hemodialýzu s následnou intenzivní diuretickou terapií. Ve stabilizovaném stavu byla pacientka přeložena na oddělení revmatologie, kde proběhl vyšetřovací program a nastavení léčby systémového lupusu ve spolupráci s hematology a nefrology.

U pacientky bylo provedeno ultrazvukové vyšetření srdce, kde byla zjištěna dilatace srdečních oddílů a významná mitrální insuficience. Scintigrafie ledvin potvrdila postižení ledvin z důvodu proběhlé trombocytopenické purpury. Postupně u pacientky došlo k úpravě renálních funkcí. Byla také zastavena laktace a nasazen Azathioprin v dávce 75 mg/den. Dávka glukokortikoidů byla snížena na 28 mg/den. Na doporučení hematologů byl do konce šestinedělí ponechán nízkomolekulární heparin a pacientka byla propuštěna do domácího ošetřování.

Progrese onemocnění

V prosinci 2007 byla pacientka opět přijata pro progresi onemocnění s významným motýlovitým exantémem, artralgiemi, vypadáváním vlasů a únavou. Byla zahájena pulzní léčba glukokortikoidy v celkové dávce 3 g metylprednisonu intravenózně, poté došlo k ústupu obtíží. Byla navýšena dávka imunosupresiv a perorálních glukokortikoidů. Po 8 dnech hospitalizace byla pacientka propuštěna do domácí péče. Pravidelně probíhají kontroly v revmatologické a hematologické poradně. Poslední kontrola v revmatologické poradně proběhla v listopadu 2008. Pacientka je bez obtíží, bez kožních změn a cítí se dobře.

Závěr

Těhotenství u žen s touto diagnózou je vždy velmi rizikové. Naší snahou je graviditu nezakazovat, ale seznámit pacientky s riziky, které toto onemocnění přináší.

Renata Kalivodová, II. interní klinika, oddělení revmatologie, FN Hradec Králové

Alena Bláhová, II. interní klinika, oddělení revmatologie, FN Hradec Králové

 

• tisk
• předplatit si