Číslo 6 / 2009
Zkušenosti ze zahraničí. Bronchopulmonální dysplazie
Pod pojmem bronchopulmonální dysplazie (BPD) se rozumí chronické onemocnění dýchacích cest u nedonošených dětí, které – většinou v důsledku hyalinního membránového syndromu – musely dostávat v prvních týdnech života umělé dýchání, často s vysokými koncentracemi vdechovaného kyslíku, a byly závislé na kyslíku déle než 28 dnů po narození. BPD je nejčastější komplikací předčasně narozených dětí, kterým se dostalo umělého dýchání, naštěstí se zlepšuje s rostoucím věkem.
Vznik BDP značně závisí na nezralosti dítěte. Přibližně 10 až 15 % nedonošených dětí s porodní váhou pod 1000 g, případně narozených před 28.týdnem těhotenství, onemocní i dnes na BDP. U dětí, které se narodily po 32. týdnu, je toto onemocnění vzácné.
Patogenní faktory
BDP je výsledkem různých škodlivých vlivů. Neexistuje jen jedna příčina. Jako patogenní lze uvést následující faktory:
1. Nezralost orgánů nedonošeného dítěte a s tím související nezralost plic (před 28. týdnem těhotenství).
• Nezralost anatomické struktury.
• Biochemická nezralost (nezralý surfaktantní systém, jakož i nedostatek enzymů pro kyslíkovou detoxikaci a faktory nutné pro regeneraci epitelu). V důsledku nedostatku surfaktantu dochází ke kolapsu alveolů s následkem nedostatečné ventilace, případně atelaktáz. Vysoké tlaky při umělém dýchání, které jsou nutné pro znovuotevření alveolů, nakonec nadouvají alveoly. Alveolární stěny se mohou roztrhnout, takže vzduch se dostane do okolních tkání. Vzniká intersticiální emfyzém, při natržení pohrudnice dochází k pneumotoraxu.
2. Vnější škodlivé aspekty.
• Vysoký tlak při umělém dýchání, tzv. barotrauma. V důsledku velkých výkyvů dochází k vysokým smykovým silám, a tím k poranění epitelu. Dále trauma při zvýšeném městnání krve (např. při přetrvávající Botallově dučeji, PDA).
• Vysoké koncentrace kyslíku (nad 40 %) ve vdechnutém vzduchu vedou k poškození epitelu spojeného s edémem, ke snížené tvorbě surfaktantů a atelektáz. Při dlouho trvajícím přívodu kyslíku dojde k citelnému narušení nápravného procesu.
• Pulmonální a systémové infekce vyvolávají v alveolách a bronchiolách zánětlivé reakce s následkem poškození pulmonálních tkání. Uvolňující se původci zánětů zvyšují permeabilitu v plicních kapilárách, což má za následek edém a zhoršení výměny plynů.
Vznik BPD
Klinický obraz BPD se vyznačuje nadmutými oblastmi plic, které jsou obklopeny oblastmi nedostatečně naplněnými vzduchem (atelaktázami). Tvorba hlenu je značně zvýšena, hladké svalstvo průdušek zesíleno. Tkáňová tekutina se ve vyšší míře ukládá v plicní tkáni (intersticiální edém), rozšíření lymfatických cév a zbytnění svalstva ve stěnách krevních cév vedou k zástavě alveolárního vývoje. Plicní tkáň se nakonec přebuduje pojivými tkáněmi (intersticiální fibróza).
Zmenšení objemu plic, potřebného k výměně plynů, a zřetelné prodloužení cesty pro výměny plynu od alveoly ke kapiláře, ale také „tuhost“ fibroticky přetvořených plic zvyšují pracnost dýchání. Současně musí (pravá část) srdce působit silněji proti vysokému odporu plic. To má za následek sníženou zatížitelnost krevního oběhu se zvýšenou potřebou kalorií.
Stanovení stupně závažnosti
Z klinického hlediska značí zrychlené dýchání, dušnost, snížená saturace kyslíkem a hromadění oxidu uhličitého v krvi nedonošených dětí výskyt BPD. Rentgenový snímek plic znázorňuje svými čárkovitými nebo skvrnovitými zhuštěninami, poruchami rozdělení vzduchu, emfyzémy, bronchogramem a kardiálními změnami jen přibližně stupeň závažnosti choroby. Nejjednodušeji se stupeň závažnosti definuje podle této směrnice:
Mírná BPD (stupeň 1): zvýšený FiO2 po 28 dnech života, žádný zvýšený FiO2 u vypočítaných 36 týdnů těhotenství.
Střední BPD (stupeň 2): < 30 % O2 u vypočítaných 36 týdnů těhotenství.
Těžká BPD (stupeň 3): > 30 % O2, případně umělé dýchání/CPAP u vypočítaných 36 týdnů těhotenství.
Klinická symptomatika
Kojenci s BPD mají za sebou většinou dlouhodobé umělé dýchání. Lze najít následující symptomy nebo příznaky:
• přetrvávající závislost na kyslíku,
• tachypnoe/dyspnoe,
• masivní sternální a interkostální stahování pomocí nozder (s nosními křídly) a s hlubším nádechem,
• prodloužená doba výdechu při pískavých a bručivých zvucích a chropy,
• cyanotické záchvaty, především v důsledku spasmat způsobených křikem,
• stlačené záchvaty kašle (nadmutí plic),
• zvýšená produkce sekretu,
• nadmutí, zvětšený hrudní koš,
• tachykardie,
• zvýšený odpor plic, který může vést až ke cor pulmonale (tlak pulmonálních arterií přes 20 mm Hg),
• známky srdeční insuficience: – zvětšená pravá komora, – zvětšená játra, obturované krční žíly,
• kůže pokrytá chladným potem a chladné končetiny,
• úzkostlivý výraz obličeje v důsledku dušnosti,
• ztráta hmotnosti v důsledku zvýšené potřeby kalorií jako následek zrychleného dýchání a poruch chuti k jídlu, způsobených hypoxií, léky a vyčerpáním,
• narušené zužitkování glukózy a tuků,
• poruchy růstu a prospívání,
• zvracení v důsledku intratorakálních výkyvů tlaku a gastroezofageálních regurgitací,
• ostopenie s rizikem fraktur,
• sklon k infekcím horních a dolních cest dýchacích i po zlepšení BPD,
• porucha vývoje, samozřejmě také způsobená poškozením centrální nervové soustavy.
Diagnóza
Nejlépe na možnost BPD upozorní všeobecné klinické vyšetření a anamnéza. Předčasný porod, předchozí syndrom dušnosti (hyalinní membránový syndrom), delší, přetrvávající zástavy dechu, opožděné uzavření Botallovy dučeje – ductus arteriosus Botalli – (PDA; obr. 1), recidivující pneumonie, umělé dýchání s přídatným kyslíkem po 28. dni života (resp. 36 týdnů po početí) – z toho všeho se dá usuzovat na BPD. Přístrojová vyšetření podporují v podstatě jen klinickou diagnózu. K nim patří:
• pulsoxymetrie (zřetelná hypoxie),
• analýza krevních plynů (hyperkapnie),
• rentgenový snímek toraxu (difúzní zakaleniny, infiltrační změny, atelektázy),
• echokardiografie a EKG (hypertrofie pravé strany srdce, pulmonální hypertonie). Při vyšetření plicní funkce lze dokázat známky chronické bronchiální obstrukce. V zúžených cestách dýchacích je zvýšený odpor dýchání, obsah vzduchu v plicích se zvětší (docházi k horší výměně vzduchu), elastičnost a pohyblivost plic se sníží. Vyšetření funkce plic se ovšem provádějí u tak malých pacientů jen zřídka.
Prevence
Pro BPD, která může být pro nedonošené děti ohrožující a komplikovanou nemocí, existují různé preventivní možnosti. K nim patří:
• Zabránit předčasnému porodu.
• Prenatální podávání kortikosteroidů (betamethason, dexamethason) pro indukci zralosti plic (surfaktant). Terapie matky steroidy, provedená minimálně 24 hodin před porodem, značně sníží výskyt syndromu dušnosti a následné BPD.
• Včasná substituce surfaktantu při existenci syndromu dušnosti sníží riziko BPD.
• Včasná léčba klinicky relevantního PDA zjištěného Dopplerovou sonografií. Profylaktická léčba indometacinem nemá vliv na vývoj BPD.
• Podávání vitaminu A vede k nepatrnému snížení výskytu BPD. V praxi se ovšem toto preventivní opatření téměř neprovádí.
• Přísná indikace umělého dýchání a šetrných strategií umělého dýchání. Nejnižší výskyt BPD se ukazuje při terapeutickém režimu s restriktivní indikací umělého dýchání, včasnou aplikací nazálního CPAP (obr. 2), s pokud možno málo přídavky kyslíku, včasnou extubací (v prvních dvou až třech dnech života) a se zahříváním a zvlhčováním vdechovaných plynů. Zabránit objemové zátěži. Restriktivní hydratace snižuje mortalitu, BPD se vyvine vzácněji.
Terapie
Protože kauzální terapie není možná, provádí se pouze léčba symptomů. Jejím cílem je zabránit dalšímu poškození plic a zlepšit jejich funkci. Navíc se musí bezpodmínečně zabránit vysokému tlaku v plicích, který zatěžuje pravou polovinu srdce. Zde je k dispozici řada medikamentózních možností léčby.
Kyslík
Kyslík je nejpodstatnější lék na léčbu chronické hypoxémie u BPD. Prvním cílem léčby je adekvátní oxygenace. Hypoxické fáze se vyskytují především ve spánku a vyvolávají bronchiální křeče. Ty vedou k dodatečnému zvýšení odporu vzduchu. Neustálé monitorování je pak nevyhnutelné. Sycení kyslíku by mělo být vždy nad 92 %. U některých dětí je zapotřebí provádět kyslíkovou léčbu i po jejich propuštění z nemocnice. Terapeutickým cílem je nicméně co nejrychlejší odvyknutí umělému dýchání a přívodu kyslíku.
Postnatální systémové kortikosteroidy
Kortikosteroidy (dexamethason) vedou k rychlému zlepšení funkce plic. Zamezují zánětlivé reakci a snižují zvýšenou permeabilitu plicních kapilár. V literatuře jsou různé odpovědi na to, kdy se má začít se steroidovou terapií. Dnes se to rozhoduje individuálně.
Několik doporučení:
• steroidy pouze u nedonošených dětí s umělým dýcháním,
•žádná profylaktická časná terapie kvůli významným vedlejším účinkům (silně zvýšené riziko intestinálních perforací a gastrointestinálního krvácení, hyperglykémie, arteriální hypertenze s krvácením CNS a cerebrálními parézami, oslepnutí, kardiomyopatie a sepse),
• vyloučit, případně léčit sekundární příčiny jako otevřený duktus nebo pneumonie,
• dávat přednost alternativním metodám zlepšení funkce plic (např. diuretika, omezení tekutin),
• kortikoidy by se měly ale zvážit nejpozději při zhoršující se funkci plic, zvláště při ohrožení života. Za jistých okolností lze používat nízké dávky (0,1–0,3 mg/kg/den) a dobu terapie omezit na 3–7 dnů.
Antibiotika
Antibiotika se nenasazují preventivně, indikací je ale vážné podezření (klinické a laboratorně-chemické) na infekci nebo sepsi, případně když je prokázáno zmnožení bakterií.
Diuretika
Diuretika snižují pulmonální edém. Furosemid vede ke zlepšení funkce plic, a tím k výměně plynů, má ale při delší terapii vedlejší účinek – může vyvolat hyperkalciurii s nefrokalcinózou. Proto by se měly kontrolovat sérové elektrolyty, jakož i vylučování kalcia a fosfátů v moči. Také se doporučuje bilancování a každodenní kontroly hmotnosti.
Inhalační bronchodilatátory
Inhalační bronchodilatátory se neuplatní v rané fázi onemocnění. U pacientů s etablovanou BPD snižuje teofylin odpor plic, rozšiřuje plicní cévy a brání vzniku edémů v bronchiální sliznici. V lehkých případech se leckde používají inhalační glukokortikoidy (Pulmicort) a ipratropiumbromid (Atrovent).
Výživa
Děti s BPD mají stále zvýšenou potřebu kalorií. Musí se proto dbát na jejich dostatečný přísun (120–150 kcal/kg/den). Při indikovaném omezení tekutin se doporučuje obohacení živinami (tuky, vitaminy a stopové prvky), např. FM 85. Podávání výživy by se mělo rozdělit do mnoha malých dávek denně, množství výživy by se mělo jen pomalu zvyšovat. I děti s BPD samozřejmě mohou svou výživu samy vypít, když to povolí klinické okolnosti.
Fyzioterapie
Pro usnadnění dýchání se doporučuje zvýšená poloha horní části těla. Běžný váleček pod rameny by se podle nejnovějších kinestetických poznatků neměl už používat. Místo toho, aby se hrudní koš rozšířil a zlepšily se vdechy a výdechy, váleček ztěžuje dýchání. Spíše se doporučuje manuální roztahování hrudníhok oše.
Ošetřovatelská opatření
Děti s BPD trpí neustále dušností, která ohrožuje jejich život. Hlavní úkol sester spočívá v tom, aby chronicky nemocné dítě sledovaly, upevňovaly kontakt s rodiči, a tím zabraňovaly vývojovým poruchám. I pro tyto děti samozřejmě platí ošetřovatelské směrnice pro pacienty s umělým dýcháním. Musí se pravidelně monitorovat puls a frekvence dýchání.
Při pracnějším dýchání se u dětí většinou pokrývá pokožka studeným potem a zvyšuje se tělesná teplota. Proto je vhodné lehké a vzdušné bavlněné oblečení. Převlékání podle potřeby a každodenní tělesná hygiena a dostatečný přísun čerstvého vzduchu jsou samozřejmostí.
Fáze rekonvalescence, tj. dostatek klidu a spánku, jsou zvláště důležité. Masáže celého těla, zvýšená poloha horní části těla, uložení na měkkém podkladu nebo v houpací síti pomohou dítěti se uvolnit. Spící děti by se ovšem neměly nikdy budit.
Rodiče jsou podněcováni k tomu, aby si intenzivní komunikací (pokud to povolí opatření na JIP) vytvořili kontakt s dítětem. Dušnost často souvisí s pocity úzkosti. Ty se nejspíše projevují pláčem a mimořádným neklidem. Protože se děti s BPD dají jen těžko uklidnit, musí sestry postupovat zvláště opatrně.
Co nejčasnějšímu propuštění domů nestojí podle současného pojetí nic v cestě; naopak, domácí prostředí podpoří stabilitu dítěte lépe než hospitalizace. Přitom by měli mít rodiče podporu sester pediatrické domácí péče.
Když se blíží propuštění z nemocnice, mělo by se dbát na následující:
Preventivní opatření
Nedonošené děti s BPD by měly být před propuštěním z kliniky očkovány proti černému kašli, hemofilu influenzae a pneumokokům. U dětí s těžkou BPD je jistě výhodné provést v době od října do dubna pasivní imunizaci (palivizumab) proti RS virům. Od 6. měsíce života se doporučuje očkování proti chřipce. Je třeba pokud možno zabránit infekcím dýchacích cest. Proto by se neměly děti s BPD dostat do kontaktu s nemocnými lidmi. Zaplněné čekárny představují také nebezpečí, kouření v přítomnosti dětí je zakázáno.
Nestresující prostředí
Hektický spěch působí na děti s BPD mimořádně negativně a může vyvolat dušnost v důsledku bronchiálních křečí. Mohou se dokonce vyvolat hypoxické záchvaty. Péče by proto měla být poskytována v naprostém klidu. Je třeba usilovat o to, aby se přímý kontakt nedonošených dětí omezil kromě rodičů jen na malou skupinu sester, lékařů a terapeutů.
Domov skýtá klidné nestresující prostředí, pro rodiče je ale péče o dítě s BPD fyzickou i psychickou zátěží – žijí v neustálém strachu o ně. Proto se jim musí dostat dobré profesionální podpory: jednoduché rady, ale i pouhá ochota jim naslouchat mohou pomoci.
Dlouhodobá prognóza
Během postnatálního pobytu v nemocnici zemře v novorozeneckém období 30–40 % těchto dětí. Důvody pro to jsou kromě předčasného porodu a s tím spojené mimořádné nezralosti selhání dýchání, pneumonie, sepse, srdeční insuficience při pulmonální hypertenzi, případně krvácení do mozku. Až do čtvrtého měsíce života se navíc popisují tzv. pozdní úmrtí, jejichž příčiny jsou méně vyjasněny. Často tzv. cyanotické záchvaty (cyanotic spells) předcházely náhlému plicnímu nebo srdečnímu selhání. Po prvním roce života se prognóza značně zlepší: funkce plic se pomalu normalizuje, až na déle přetrvávající důkaz lehkého astmatického syndromu.
Jsou děti, u kterých se BPD zcela vyléčí, i když jejich potřeba kyslíku byla velmi vysoká. Na druhé straně najdeme také nedonošené děti, které se navzdory krátkému a jemnému umělému dýchání jen velmi pomalu uzdravují.
Děti, které měly BPD, mají většinou zpomalený motorický i duševní vývoj. Kromě toho jsou dlouho náchylné k nemocem, zvláště dýchacího traktu. Riziko náhlého úmrtí (SIDS) je u nich značně vyšší. V prvním roce života by mělo být předepisováno kontrolní monitorování.
(Träris D, Rothfuss P. Bronchopulmonale Dysplazie /BPD/. Kinderkrankenschwester 27, 2008, č. 8. Překlad: PhDr. Alena Štrajtová, alena.strajtova@volny.cz. Redakčně upraveno.)
