Číslo 6 / 2009
Devastující nekrotizující enterokolitida u nedonošeného novorozence
Nekrotizující enterokolitida (NEC) je závažné, život ohrožující onemocnění GIT. Postihuje téměř výhradně nezralé děti, většina případů provází nedonošené novorozence s hmotností pod 1500 g. Onemocnění se projeví nejčastěji během prvních 10 dnů života, výskytu příznaků předchází zahájení perorálního příjmu potravy. Významnou roli hraje i snížená obranyschopnost nezralých novorozenců.
Vlastní onemocnění spočívá v poruše střevní sliznice. Ta je při hypoxii a acidóze narušena nedostatečným krevním zásobením, jež je přesměrováno hlavně k mozku a srdci na úkor např. kůže, ledvin a GIT. Při zatížení perorálním podáváním stravy dochází k průniku bakteriální infekce narušenou sliznicí do stěny střevní. Poškození střeva je různé, od slizničních změn (edém, prokrvácení, ulcerace) po gangrenózní a koagulační nekrózu celé stěny. Onemocnění může postihovat jeden izolovaný úsek střeva, více úseků anebo může být postiženo více než 75 % střeva. Plně rozvinutá NEC u nezralých novorozenců je doprovázena 20–50% mortalitou.
Klinický obraz
Onemocnění se objevuje nejčastěji během prvních dnů po porodu. Dítě je apatické, termolabilní, zvrací a má vzedmuté břicho. Častý je edém břišní stěny s diskolorací. Porucha pasáže smolky a stolice může být kombinována s přítomností krve ve stolici. Pokročilým obrazem je akutní břicho a šokový stav.
Terapie
Léčba zahrnuje okamžité ukončení perorálního příjmu, antibiotickou léčbu v kombinaci s imunoglobuliny. Při komplikacích nekrózou a perforací střeva je nutné chirurgické řešení.
Prevence
Spočívá v dokonalém šetrném ošetřování, zabránění vzniku hypoxických stavů, poklesu krevního tlaku, v minimalizaci invazivních metod a ve velmi opatrném zahájení a zvyšování perorální výživy.
Kazuistika
Dne 8. 6. 2006 v 7.00 se v našem Ústavu pro péči o matku a dítě narodila dvojčata Daniel a Jakub. Těhotenství bylo ukončeno císařským řezem v gestačním týdnu 30+6 pro předčasný odtok plodové vody, nepravidelnou polohu plodu, neúspěšnou tokolýzu a pro pozitivní zánětlivé markery matky. Daniel, dvojče „A“, kterému je věnována tato kazuistika, vážil po porodu 1700 g. Z porodního sálu byl přijat na naše oddělení Resuscitační a intenzivní péče pro nedonošené děti. Pro známky mírného rozvoje RDS (syndrom respirační tísně) byl napojen na CPAP (trvalý přetlak v dýchacích cestách, který je vyšší než tlak přirozený), zakanylovali jsme arterii ulnaris pro přesnou monitoraci krevního tlaku a z důvodu častých krevních odběrů, periferní žílu pro parenterální výživu, vzhledem k zánětlivým markerům matky byla zahájena antibiotická léčba.
Během krátké doby dochází ke stabilizaci stavu. Po ventilační stránce nemá chlapec žádné nároky na kyslík, fyziologické funkce jsou stabilní, a proto pomalu začínáme s iniciací stravy – malými dávkami ženského mléka orogastrickou sondou. Téhož dne o půlnoci je odpojen od nCPAP a od té doby ventiluje spontánně. Druhý den odchází smolka, fyziologické funkce jsou stabilní, postupně zvyšujeme dávky ženského mléka, které pacient bez problémů tráví.
6.–12. den hospitalizace je postupně zrušena ATB léčba a invazivní vstupy, je zvyšován perorální příjem. Chlapec váhově prospívá a poporodní adaptace celkově probíhá uspokojivě.
13. den od porodu je dítě při plné enterální výživě přeloženo na oddělení intermediární péče s váhou 1645 g. Tady je hospitalizováno do 25. dne života, kdy dosahuje váhy 1940 g. Je zde zcela bez problémů, začíná přijímat stravu kojením a stolice pravidelně odchází.
25. den života dochází k prudkému zhoršení stavu. Objevují se klinické známky nekrotizující enterokolitidy – vzedmuté tuhé břicho, bolestivé na pohmat, diskolorace stěny břišní, krev ve stolici. V laboratorních vyšetřeních jsou vysoké zánětlivé markery (CRP), leukocytóza a trombocytopenie.
3. 7. je Daniel přeložen zpět na naše oddělení. Klinicky jsou patrné známky sepse – špatné periferní prokrvení, mramorovaný kolorit kůže, chladná akra, apatie. Pro opakované apnoické pauzy přistupujeme k intubaci (režim SIMV, FiO2 0,21 %). Je nutné zajistit invazivní vstupy – kanylace periferní arterie a zavedení centrálního žilního katetru. Poté zavádíme permanentní nazogastrickou sondu a pro sníženou diurézu také permanentní močový katetr. Pacienta zajišťujeme antibiotiky (kombinace targocid, meronem, metronidazol.) Z důvodu nízkých hodnot hematokrytu v krevním obrazu a poklesů krevního tlaku podáváme transfúzi mražené plazmy a erymasy. Na rtg snímku suspektní NEC, a proto je na druhý den indikována operační revize. Vzhledem k vážnému stavu pacienta není možný převoz na chirurgické pracoviště, proto se všechny operace provádějí na našem oddělení.
Při operační revizi je potvrzena NEC, vzhledem k velkému rozsahu poškození střeva je ve zdravé části tenkého střeva založena pouze odlehčující jejunostomie a poškozené nekrotické střevo je ponecháno in situ k dalšímu řešení při druhé operaci. Operace i průběh prvního operačního dne jsou bez vážnějších komplikací.
Druhý pooperační den dochází k prudkému zhoršení stavu. Pacient je ventilačně velice nestabilní (na rtg snímku je patrná levostranná atelektáza – snížená vzdušnost plíce). Opakovaně měníme ventilační režimy, je nutná opakovaná insuflace O2 ambuvakem, přetrvávají vysoké nároky na O2 (FiO2 1) při extrémně vysokém ventilačním režimu. Proto přistupujeme k vysokofrekvenční ventilaci (HFOV). Opakovaně zaznamenáváme hypotenzi, a proto zahajujeme kontinuální podávání katecholaminů (v kombinaci dopamin + dobutamin); vzhledem k tomu, že ani přes vysoké dávky nedochází ke zlepšení, přistupujeme ke kontinuálnímu podávání adrenalinu. Pacient je kontinuálně tlumen sufentou. Pro déletrvající anurii přidáváme kontinuálně furosemid. V krevním obrazu je patrná výrazná anemizace (hematokrit 0,25), podáváme opakovaně transfúze erymasy, plazmy a trombokoncentrátu, dochází k prudkému vzestupu zánětlivých markerů (CRP 412!), na UZ vyšetření patrný ascites kolem střevních kliček.
Ještě téhož dne přistupujeme k operační revizi, při které jsou resekovány ohraničené nekrózy tenkého střeva. Vitálních zůstalo pouze 28 cm proximálního jejuna a 5 oddělených vitálních úseků na hranici ilea a jejuna v délce 12 cm bylo spojeno aproximální anastomózou, aby se zabránilo syndromu krátkého střeva. Rána nebyla uzavřena suturou, ale folií steri-drape. Je tedy možné sledovat vitalitu střevních kliček, popřípadě krvácení. Během operace, která trvala téměř 4 hodiny, byl pacient ventilačně i oběhově velmi nestabilní. Byla nutná cca hodinová insuflace O2 ambuvakem a byly podávány resuscitační dávky adrenalinu a katecholaminů.
V dalších dvou dnech přetrvává kritický stav. Z vysokofrekvenční oscilační ventilace (HFOV) převádíme pacienta na konvenční UPV. Při odsávání dolních cest dýchacích je přítomna čerstvá krev, ze žaludku též odsáváme čerstvou krev. Vzhledem k přetrvávající anurii vznikají tuhé otoky celého těla. Opakovaně řešíme hypotenzi. Během jednoho týdne je kvůli krvácení z GIT nutná 2krát operační revize. Několikrát měníme kombinace ATB léčby. Vzhledem ke špatnému zdravotnímu stavu a nemožnosti polohovat pacienta vznikají na hlavě dekubity, které zaléčujeme Iruxolem a Aqua gelem.
Při poslední operační revizi je vzhledem k distenzi břicha a nemožnosti uzavřít dutinu břišní suturou rána kryta záplatou Gore-Tex.
V dalších dnech se začíná stav mírně zlepšovat, lze postupně snižovat ventilační režim, zlepšuje se diuréza, stomie začíná odvádět, krvácení z dolních cest dýchacích a žaludku ustává a lze postupně snižovat dávky na podporu krevního tlaku.
12. den od operace je chlapec na mírném ventilačním režimu SIMV, do kterého si přidechuje, je zrušena tlaková podpora a kontinuální tlumení. Stomie odvádí stolici pravidelně. Začínáme s podáváním stravy – 2 ml ženského mléka po 3 hodinách nazogastrickou sondou, které bez problémů tráví.
13. den přistupujeme k plánované extubaci, která probíhá bez komplikací. Dalších 18 dnů strávil pacient na našem oddělení. Pro velké ztráty ze stomie převažovala v následujících týdnech parenterální výživa s hrazením minerálů a postupně se zvyšují dávky enterální výživy (kombinace ženského mléka, Neocatu a rýžového odvaru).
31. den překládáme chlapce na oddělení dětské chirurgie FN Motol na zavedení centrálního žilního katetru. Ventilačně je zcela bez problémů, je čilý, váha 2420 g. Devět týdnů po první operaci bylo přistoupeno k zanoření stomií. Tenké střevo z původních vitálních 28 cm a 12cm rekonstruovaných narostlo celkem na 50 cm! Po operaci pokračovala parenterální výživa a postupně se zvyšoval perorální příjem potravy. V pěti měsících věku je Daniel propuštěn domů v celkově dobrém stavu s váhou 4145 g. Doma nadále rodiče pokračují v intermitentním podávání parenterální výživy a zvyšují postupně dávky enterální výživy.
V současné době je chlapci 2,5 roku a váží 15 kg (o 1 kg více než jeho bratr) a měří 88 cm. Je na plném enterálním příjmu, chodí bez plen, má je pouze na noc a i zuby si čistí sám.
Co říci závěrem? Snad jen že zázraky se občas stávají, a i když zbývá jen střípek naděje na zlepšení, stojí za to bojovat. O Daniela jsem se starala v jeho v kritických dnech a byla jsem přítomna i při dlouhé a komplikované operaci. Proto musím vyzvednout precizní a vysoce profesionální péči prof. MUDr. Richarda Škáby z dětské chirurgie FN Motol, který našeho malého pacienta operoval a díky kterému se Daniel nyní může šťastně usmívat. Byl to první pacient, který byl operován novou metodou profesora Škáby.
Marta Bubeníková, Ústav pro péči o matku a dítě, Praha
Literatura
1. FENDRYCHOVÁ J, BOREK I, et al. Intenzivní péče o novorozence. Brno: NCON- ZO, 2007.
2. RYGL M, ŠKÁBA R, PÝCHA K, KUČERA J, STRANÁK Z. Aproximační střevní anastomóza při multifokální nekrotizující enterokolitidě u novorozence. Rozhl. Chir, 2007; 86, č. 8: 415–419.
Fota z archivu oddělení RES/JIP ÚPMD a rodinného archivu
