Pemphigus – paliativní léčba imunoadsorpcí

Pemphigus je vzácné autoimunní puchýřnaté onemocnění kůže a sliznic. Imunitní systém tvoří protilátky proti proteinům zvaným desmoglein, které jsou součástí mezibuněčných spojů. Buňky kůže nebo sliznice ztratí soudržnost a vznikají puchýře nebo léze, které se nehojí. Problematiky se týká i připojená kazuistika.

V léčbě se používají léky potlačující imunitní odpověď, při jejich nedostatečném efektu se přidává léčebná výměnná plazmaferéza – odstranění plazmy pacienta s autoprotilátkami a její nahrazení fyziologickým roztokem a 5% albuminem. Účinnou plazmaferézou však dojde i k nežádoucímu odstranění řady důležitých součástí krevní plazmy: bílkovin, koagulačních faktorů, antitrombinu III, komplementu, hormonů, minerálů, enzymů, vitaminů i podaných léků. Mnohem šetrnější metodou než plazmaferéza je imunoadsorpce. Historicky první imunoadsorpci vyzkoušel německý biochemik Stoffel v roce1981 a metodu do klinické praxe zavedl prof. Borberg téhož roku. Léčba byla aplikována u řady hematologických onemocnění (s cirkulujícími protilátkami, inhibitory koagulačních faktorů), u neurologických autoimunitních chorob, k zábraně rejekce ledvinového transplantátu, u revmatologických diagnóz, při dilatační kardiomyopatii atd. U pacienta s vhodným žilním přístupem lze imunoadsorpci provést přes periferní žíly horních končetin napojením na mimotělní oběh přístroje s použitím dialyzačních jehel. Možný je i výkon přes centrální žilní katetr s vědomím všech rizik spojených s kanylací velké žíly včetně katetrové sepse u imunoalterovaného pacienta.

Krevní plazmu pacienta obsahující patologické autoprotilátky odebíráme pomocí separátoru krevních částic. Plazma následně prochází systémem imunoadsorpčních kolon, které na sebe vážou protilátky (na našem pracovišti používáme kolony obsahující stafylokokový protein A). Navázané protilátky je nutno v další fázi uvolnit promýváním kolon regeneračními roztoky a odvést ven ze systému. Poté lze obnovené kolony znovu použít. Ošetřená, protilátek zbavená plazma je opět smíchána s krevními elementy a vrací se pacientovi. Cyklus je během jednoho léčebného výkonu mnohokrát opakován, kolony se střídají. Po ukončení výkonu následuje konzervace kolon a jejich uskladnění.

Kazuistika

Pacient D. M., nar. 1976, s diagnózou pemphigus erythematosus s mnohočetným výsevem puchýřů je léčen od roku 2000 na kožním oddělení FN Ostrava. Během laboratorních vyšetření byly zjištěny vysoké titry cirkulujících IgG autoprotilátek proti desmogleinu 1 a desmogleinu 3. Léčebný režim zahrnující kombinaci imunosupresiv přivodil pacientovi komplikace z vedlejších účinků zejména kortikoidů – přírůstek váhy, měsíčkovitý obličej, strie, svalová atrofie, náchylnost k virovým a bakteriálním infektům, žilní trombóza, hypertenze, vyšší hladina cholesterolu, osteoporóza a šedý zákal. V průběhu onemocnění bylo provedeno i několik sérií léčebných výměnných plazmaferéz bez výrazného dlouhodobého efektu. Následně byl pacient indikován k imunoadsorpci.

Jako příklad je uvedeno období od března 2007 do ledna 2008, kdy bylo u pacienta v intervalu 2–3 týdnů provedeno 24 výkonů imunoadsorpce. Při každém výkonu bylo zpracováno cca 4700 ml plazmy (1,5 plazmatického objemu). Hladiny autoprotilátek poklesly proti původním hodnotám desmogleinu 1 o 22 % a o 49 % u desmogleinu 3.

V současnosti je pacient v plném invalidním důchodu s velmi dobrým rodinným zázemím, rekreačně sportuje a snáší nemoc i její léčbu dobře, ačkoli ji někdy komplikuje problematický periferní žilní přístup narušený velkým počtem léčebných procedur. Pacient sám k tomu říká: „Tuto nepříjemnou nemoc mi pomáhá překonat i přátelský a zároveň vysoce profesionální kolektiv ambulance Krevního centra FN Ostrava.“

Závěr

Imunoadsorpce neodstraňuje příčinu nemoci, ale pomáhá velmi výrazně pacientovi zkvalitnit život. Umožňuje dosáhnout remisi onemocnění a snížit dávku léků na dávky udržovací.

Zdeňka Stankeová, Krevní centrum, ambulance, FN Ostrava

 

• tisk
• předplatit si